O que é o vírus PML?
PML significa leucoencefalopatia multifocal progressiva. É uma doença viral agressiva do sistema nervoso central. O vírus ataca células que produzem mielina. A mielina é uma substância gordurosa que reveste e protege as fibras nervosas do cérebro, o que ajuda a conduzir sinais elétricos. A PML pode resultar em sintomas que afetam praticamente qualquer parte do seu corpo.
PML é raro. Nos Estados Unidos e na Europa juntos, cerca de 4.000 pessoas recebem PML a cada ano. É uma condição com risco de vida.
Leia para saber mais sobre os sintomas, fatores de risco e tratamento para esta doença viral incomum, mas grave.
O que causa a PML?
A PML é causada por uma infecção chamada vírus John Cunningham (JC). A PML pode ser rara, mas o vírus JC é bastante comum. De fato, até 85% dos adultos na população em geral têm o vírus.
Você pode pegar o vírus JC a qualquer momento da sua vida, mas a maioria de nós está infectada durante a infância. Um sistema imunológico normal e saudável não tem problemas para controlar o vírus. O vírus geralmente permanece adormecido nos gânglios linfáticos, medula óssea ou rins durante toda a vida.
A maioria das pessoas com o vírus JC nunca recebe PML.
Se o sistema imunológico ficar gravemente comprometido por qualquer motivo, o vírus poderá ser reativado. Então ele segue para o cérebro, onde se multiplica e inicia seu ataque à mielina.
Como a mielina é danificada, o tecido cicatricial começa a se formar. Esse processo é chamado de desmielinização. As lesões resultantes do tecido cicatricial interferem com os impulsos elétricos à medida que viajam do cérebro para outras partes do corpo. Essa lacuna de comunicação pode criar uma variedade de sintomas que afetam praticamente qualquer parte do corpo.
Saiba mais: Desmielinização: o que é e por que isso acontece? »
Quais são os sintomas?
Enquanto o vírus JC permanecer inativo, você provavelmente nunca estará ciente de que o possui.
Uma vez ativada, a PML pode rapidamente causar muitos danos à mielina. Isso torna difícil para o cérebro enviar mensagens para outras partes do corpo.
Os sintomas dependem de onde as lesões se formam. A gravidade dos sintomas depende da extensão do dano.
Inicialmente, os sintomas são semelhantes aos de algumas condições pré-existentes, como HIV-AIDS ou esclerose múltipla. Esses sintomas incluem:
- fraqueza geral que constantemente piora
- problemas de falta de jeito e equilíbrio
- perda sensorial
- dificuldade em usar seus braços e pernas
- mudanças na visão
- perda de habilidades de linguagem
- inclinação facial
- mudanças de personalidade
- problemas de memória e lentidão mental
Os sintomas podem progredir rapidamente para incluir complicações como demência, convulsões ou coma. PML é uma emergência médica com risco de vida.
Quem está em risco de desenvolver PML?
A PML é rara em pessoas que têm um sistema imunológico saudável. É conhecida como infecção oportunista porque tira proveito de um sistema imunológico já comprometido por uma doença. Você corre um risco maior de desenvolver PML se:
- tem HIV-AIDS
- tem leucemia, doença de Hodgkin, linfoma ou outros tipos de câncer
- estão em terapia corticosteróide ou imunossupressora a longo prazo devido a um transplante de órgão
Você também tem um pequeno risco se tiver uma condição auto-imune, como esclerose múltipla (EM), artrite reumatoide, doença de Crohn ou lúpus eritematoso sistêmico. Esse risco é maior se o seu plano de tratamento incluir um medicamento que suprime parte do sistema imunológico, conhecido como imunomodulador.
Saiba mais: O vírus JC e riscos para pacientes com esclerose múltipla »
A PML é um efeito colateral potencial de alguns medicamentos modificadores da doença usados para tratar a EM, incluindo:
- fumarato de dimetilo (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumabe (Tysabri)
Quanto mais você toma esses medicamentos, maior o risco de desenvolver PML.
Como é diagnosticada a PML?
Seu médico pode suspeitar de PML com base no curso progressivo de seus sintomas, condições pré-existentes e medicamentos que você toma. Os testes de diagnóstico podem incluir:
- Exame de sangue: Uma amostra de sangue pode revelar que você possui anticorpos contra o vírus JC. Um nível muito alto de anticorpos pode indicar PML.
- Punção lombar (punção lombar): Uma amostra do seu fluido espinhal também pode conter anticorpos contra o vírus JC, que podem ajudar no diagnóstico.
- Testes de imagem: ressonância magnética ou tomografia computadorizada podem detectar lesões na substância branca no cérebro. Se você tiver PML, haverá várias lesões ativas.
- Biópsia cerebral: um pedaço de tecido é removido do seu cérebro e examinado ao microscópio.
Existe algum tratamento para PML?
Não há tratamento específico para PML. A terapia será adaptada às suas circunstâncias individuais, como o que causou a sua PML, além de outras considerações de saúde.
Se você tomar medicamentos que afetam seu sistema imunológico, terá que parar de tomá-los imediatamente.
O tratamento gira em torno de melhorar a função do sistema imunológico. Uma maneira de fazer isso é através da troca de plasma. Isso é realizado com uma transfusão de sangue. O procedimento ajuda a limpar seu sistema dos medicamentos que causaram a PML, para que seu sistema imunológico possa voltar a combater o vírus.
Se você tem PML devido ao HIV-AIDS, o tratamento pode envolver terapia anti-retroviral altamente ativa (HAART). Esta é uma combinação de medicamentos antivirais que ajudam a reduzir a reprodução viral.
O tratamento também pode incluir terapias de suporte e de investigação.
O que posso esperar?
Se você estiver em risco de LMP e tiver sintomas, procure atendimento médico imediato. A PML pode levar a danos cerebrais, deficiências graves e morte.
Nos primeiros meses após o diagnóstico, a taxa de mortalidade por PML é de 30 a 50%.
Existem também alguns sobreviventes de longo prazo da PML. Sua perspectiva depende da gravidade da doença e da rapidez com que você recebe o tratamento.
Existe uma maneira de evitá-lo?
Não há maneira conhecida de prevenir o vírus JC. Você também não pode eliminar completamente o risco de PML, mas pode tomar uma decisão informada sobre os medicamentos supressores da imunidade.
Se você tem um distúrbio do sistema imunológico e está pensando em tomar um imunomodulador, converse com seu médico sobre os riscos da LMP.
Você provavelmente fará um exame de sangue para verificar se possui anticorpos contra o vírus JC. O nível de anticorpos pode ajudar seu médico a avaliar seu risco de desenvolver PML. Uma torneira espinhal também pode ser útil.
Se você testar negativo para anticorpos contra o vírus JC, poderá ser aconselhado a repetir o teste regularmente para reavaliar seu risco. Isso porque você pode adquirir o vírus JC a qualquer momento.
O seu médico também deve considerar o uso passado de medicamentos supressores do sistema imunológico.
Se você decidir tomar um desses medicamentos, seu médico informará sobre os sinais e sintomas da LMP. Se sentir algum destes sintomas, informe o seu médico imediatamente. Se houver suspeita de PML, você deve parar de tomar o medicamento até que possa ser confirmado.
Continue monitorando sua saúde e consulte seu médico conforme recomendado.
