O que é pênfigo vulgar?
O pênfigo vulgar é uma doença auto-imune rara que causa bolhas dolorosas na pele e nas mucosas. Se você tem uma doença auto-imune, seu sistema imunológico ataca por engano seus tecidos saudáveis.
O pênfigo vulgar é o tipo mais comum de um grupo de distúrbios autoimunes chamado pênfigo. Cada tipo de pênfigo é caracterizado por onde as bolhas se formam.
O pênfigo vulgar afeta as membranas mucosas, encontradas em áreas como:
- boca
- garganta
- nariz
- olhos
- órgãos genitais
- pulmões
Esta doença geralmente começa com bolhas na boca e depois na pele. Às vezes, as bolhas afetam as membranas dos órgãos genitais.
O pênfigo vulgar pode ser perigoso. O tratamento é essencial e geralmente envolve o uso de corticosteróides para suprimir o sistema imunológico. A condição pode causar complicações sérias se não for tratada. Algumas dessas complicações podem ser fatais.
A taxa de mortalidade por essa doença havia atingido uma média de 75% antes da introdução dos corticosteróides na década de 1950. Isso melhorou dramaticamente com os tratamentos de hoje.
Imagens de pênfigo vulgar
Quais são os sintomas do pênfigo vulgar?
Os sintomas do pênfigo vulgar incluem:
- bolhas dolorosas que começam nas áreas da boca ou da pele
- bolhas de pele perto da superfície da pele que vêm e vão
- gotejamento, crostas ou descamação no local da bolha
O que causa o pênfigo vulgar?
O sistema imunológico produz proteínas chamadas anticorpos. Os anticorpos normalmente atacam substâncias estranhas nocivas, como bactérias e vírus. O pênfigo vulgar ocorre quando o sistema imunológico produz erroneamente anticorpos contra proteínas na pele e nas mucosas saudáveis.
Os anticorpos quebram as ligações entre as células e o líquido se acumula entre as camadas da pele. Isso leva a bolhas e erosões na pele.
A causa exata do ataque pelo sistema imunológico não é conhecida.
Muito raramente, certos medicamentos podem causar pênfigo vulgar. Esses medicamentos incluem:
- penicilamina, que é um agente quelante que remove certos materiais do sangue
- Inibidores da ECA, que são um tipo de medicamento para pressão arterial
Quem está em risco de pênfigo vulgar?
O pênfigo vulgar não é contagioso e não pode ser transmitido de uma pessoa para outra. Também não parece ser transmitido de pai para filho. No entanto, os genes de uma pessoa podem colocá-los em maior risco para a doença. Se seus pais ou outros membros da família tiveram ou têm a condição, é mais provável que você a desenvolva.
O pênfigo vulgar pode afetar pessoas de todas as raças, sexos e idades. No entanto, a condição é mais comum nos seguintes grupos:
- pessoas de ascendência mediterrânea
- judeus do leste europeu
- pessoas que vivem nas florestas tropicais do Brasil
- adultos de meia-idade e idosos
Como é diagnosticado o pênfigo vulgar?
Um dermatologista realizará um exame físico de suas bolhas na pele. Eles procurarão um indicador da condição chamada sinal de Nikolsky. Um sinal positivo de Nikolsky é quando a pele se desprende facilmente quando a superfície é limpa lateralmente com um cotonete ou um dedo.
O seu médico pode fazer uma biópsia do blister, que envolve a remoção de um pedaço de tecido para análise e a observação ao microscópio para confirmar o diagnóstico. A biópsia pode ser tratada em laboratório com substâncias químicas que ajudam o seu médico a encontrar os anticorpos anormais. O seu médico pode usar essas informações para determinar o tipo de pênfigo.
Tipos de pênfigo
Os diferentes tipos de pênfigo são diagnosticados com base na localização das bolhas. Eles incluem:
Pênfigo vulgar
O pênfigo vulgar é o tipo mais comum de pênfigo nos Estados Unidos. Bolhas geralmente aparecem pela primeira vez na boca. As bolhas não coçam. Eles podem ser dolorosos. Bolhas podem aparecer na pele e, às vezes, nos órgãos genitais.
Pênfigo foliáceo
O pênfigo foliáceo não causa bolhas na boca. As bolhas aparecem pela primeira vez no rosto e no couro cabeludo. Bolhas aparecem no peito e nas costas. As bolhas são geralmente coceira e indolor.
Pênfigo vegetans
O pênfigo vegetante causa bolhas que aparecem na virilha, nos braços e nos pés.
Pênfigo paraneoplásico
Um tipo muito raro de pênfigo que ocorre em pessoas com alguns tipos de câncer é chamado pênfigo paraneoplásico. As bolhas e as feridas podem aparecer na boca, nos lábios e na pele. Esse tipo também pode causar cicatrizes nas pálpebras e olhos. Também pode causar problemas nos pulmões.
Como é tratado o pênfigo vulgar?
O tratamento visa reduzir a dor e os sintomas e prevenir complicações como infecção. Envolve um ou mais medicamentos e outros métodos. Pode incluir qualquer um dos seguintes:
Corticosteróides e drogas imunossupressoras
Uma dose alta de corticosteróides é o principal tratamento para a doença. Corticosteróides comuns incluem prednisona ou prednisolona. Geralmente, é necessária uma dose alta para controlar a condição primeiro.
Esses medicamentos têm muitos efeitos colaterais, incluindo:
- uma maior probabilidade de ficar infectado
- osteoporose
- catarata
- glaucoma
- aumento de açúcar no sangue
- diabetes
- perda de massa muscular
- úlceras estomacais
- retenção de água
Pode ser necessário tomar suplementos como cálcio e vitamina D, seguir uma dieta com pouco açúcar ou tomar outros medicamentos para tratar esses efeitos colaterais. Uma vez que as bolhas estejam sob controle, a dose pode ser reduzida para o nível mais baixo necessário para evitar novas bolhas e para manter os efeitos colaterais no mínimo. Um creme de corticosteróide também pode ser usado diretamente nas bolhas.
Para ajudar a manter a dose baixa de corticosteróides, seu médico pode prescrever medicamentos adicionais que suprimem o sistema imunológico. Esses incluem:
- azatioprina
- micofenolato de mofetil
- metotrexato
- ciclofosfamida
- rituximab
Antibióticos, antivirais e antifúngicos
Qualquer um destes pode ser prescrito para prevenir outras infecções.
Alimentação intravenosa (IV)
Se as úlceras na boca forem graves, talvez você não consiga comer sem dor. Você pode precisar ser alimentado pelas veias. Isso envolve o uso de uma conexão intravenosa (IV).
Plasmapheresis
Em casos muito graves, uma pessoa pode ser submetida a um procedimento conhecido como plasmaférese. Este procedimento tem como objetivo remover os anticorpos que atacam a pele do sangue. Durante este procedimento, o plasma ou parte líquida do sangue é removido por um dispositivo e substituído pelo plasma doado. Este tratamento pode ser muito caro.
Gerenciamento de feridas
Se as bolhas forem graves, talvez você precise permanecer no hospital para receber tratamento de feridas. Este tratamento é semelhante ao que é dado para queimaduras graves. Pode ser necessário receber líquidos e eletrólitos intravenosos se você perdeu muito líquido através da exsudação das bolhas.
O tratamento para as bolhas também pode incluir:
- pastilhas entorpecentes para bolhas na boca
- loções calmantes
- molhos molhados
- medicações para dor
- dietas de alimentos moles
- evitar alimentos condimentados ou ácidos que possam irritar as bolhas
- evitar muita exposição ao sol
Se as bolhas na boca impedirem que você escove ou use fio dental, talvez seja necessário um tratamento especial para a saúde bucal, a fim de evitar doenças gengivais e cáries. Consulte seu dentista para perguntar sobre cuidados bucais.
Quais são as complicações do pênfigo vulgar?
As complicações do pênfigo vulgar podem ser fatais e graves.
Eles podem incluir:
- infecções de pele
- sepse ou disseminação da infecção pela corrente sanguínea
- desidratação
- efeitos colaterais da medicação
Qual é a perspectiva de longo prazo para as pessoas com pênfigo vulgar?
Se não for tratado, o pênfigo vulgar pode ser fatal. A causa mais comum de morte é uma infecção secundária grave.
O pênfigo vulgar é uma condição vitalícia. Não pode ser curado. No entanto, a maioria das pessoas entra em remissão após receber corticosteróides. A melhora geralmente é notada poucos dias após o início dos corticosteróides.
As bolhas curam lentamente, principalmente as da boca. Em média, as bolhas param de se formar em duas a três semanas. A cura das bolhas leva em média de seis a oito semanas. No entanto, a cura completa às vezes pode levar anos. Algumas pessoas podem precisar manter uma dose baixa do medicamento por toda a vida.
