O que é PPMS?
A esclerose múltipla (EM) é a doença mais comum do sistema nervoso central. É causada por uma resposta imune que destrói a bainha de mielina ou reveste os nervos.
A esclerose múltipla progressiva primária (PPMS) é um dos quatro tipos de EM. Os três outros tipos de EM são:
- síndrome clinicamente isolada (CEI)
- remitência recidivante (RRMS)
- progressivo secundário (SPMS)
O PPMS é um dos tipos menos comuns, afetando cerca de 10% de todas as pessoas diagnosticadas com EM.
Qual a diferença entre o PPMS e os outros tipos de EM?
A maioria das pessoas afetadas pela EM tem ataques agudos com sintomas, chamados recaídas, e períodos de meses ou anos com pouco ou nenhum sintoma, chamados remissões.
PPMS é diferente. A doença progride quando os sintomas começam a aparecer, daí o nome progressivo primário. Pode haver períodos de progressão ativa e, em seguida, períodos de progressão inativa de sintomas e incapacidade.
Uma diferença entre o PPMS e os formulários recorrentes é que, embora a progressão ativa possa parar temporariamente, os sintomas não resolvem. Nas formas recidivantes, os sintomas podem realmente melhorar ou retornar perto de onde estavam antes da recaída mais recente.
Outra diferença é que não há tanta inflamação no PPMS em comparação com formas recorrentes. Por esse motivo, muitos dos medicamentos que funcionam para formulários recorrentes não funcionam para PPMS ou SPMS. A progressão dos sintomas pode piorar ao longo de alguns meses ou vários anos.
O PPMS é frequentemente diagnosticado em pessoas na faixa dos 40 e 50 anos. O RRMS, por outro lado, geralmente se apresenta em pessoas entre 20 e 30 anos. O PPMS também afeta ambos os sexos igualmente, enquanto o RRMS afeta duas a três vezes mais mulheres do que homens.
O que causa o PPMS?
O PPMS é causado por um dano lento nos nervos que impede que os nervos enviem sinais um para o outro. Todos os quatro tipos de EM envolvem danos ao revestimento protetor (mielina) do sistema nervoso central, chamado desmielinização, bem como danos ao nervo.
Quais são os sintomas do PPMS?
Os sintomas do PPMS são semelhantes aos sintomas do SPMS. Obviamente, o que uma pessoa experimenta será diferente da outra.
Os sintomas do PPMS podem incluir o seguinte:
Espasticidade muscular
Uma contração contínua de certos músculos pode causar rigidez e rigidez, o que pode afetar o movimento. Isso pode tornar mais difícil caminhar, usar as escadas e influenciar o seu nível geral de atividade.
Fadiga
Cerca de 80% das pessoas com PPMS experimentam fadiga. Isso pode afetar significativamente a vida diária e dificultar o trabalho e a realização de atividades regulares. Aqueles diagnosticados com PPMS podem se sentir muito cansados com atividades simples. Por exemplo, a tarefa de preparar o jantar pode desgastá-los e exigir que eles tirem uma soneca.
Dormência / formigamento
Outro sintoma inicial do PPMS é dormência ou formigamento em várias partes do corpo, como rosto, mãos e pés. Isso pode ser confinado a uma área do seu corpo ou viajar para outras partes.
Problemas com a visão
Isso pode incluir visão dupla, visão embaçada, incapacidade de identificar cores e contrastes e dor ao mover os olhos.
Problemas com cognição
Enquanto o PPMS normalmente afeta a mobilidade, alguns indivíduos podem experimentar um declínio cognitivo. Isso pode prejudicar significativamente a lembrança e o processamento de informações, a solução de problemas, o foco e o aprendizado de algo novo.
Tontura
Aqueles com PPMS podem ter episódios de tontura e tontura. Outros podem experimentar vertigem, uma sensação de que estão girando e perdendo o equilíbrio.
Problemas da bexiga e intestino
Os problemas da bexiga e do intestino podem variar desde a incontinência até a constante necessidade de ir até a constipação. Isso pode levar a problemas sexuais, como diminuição do desejo sexual, dificuldade em manter uma ereção e menos sensação nos órgãos genitais.
Depressão
Cerca de metade de todas as pessoas com EM enfrentarão pelo menos um episódio depressivo. Embora seja comum ficar chateado ou zangado com o aumento da incapacidade, essas mudanças de humor geralmente desaparecem com o tempo. A depressão clínica, por outro lado, não diminui e requer tratamento.
Como o PPMS é diagnosticado?
O PPMS apresenta sintomas semelhantes a outros tipos de EM, bem como a outros distúrbios do sistema nervoso. Como resultado, pode levar até três anos a mais para obter um diagnóstico confirmado de PPMS do que um diagnóstico de RRMS.
Para obter um diagnóstico confirmado de PPMS, você deve:
- tem um ano de piora progressiva da função neurológica
-
atenda a dois dos seguintes critérios:
- uma lesão cerebral comum à EM
- duas ou mais lesões semelhantes na medula espinhal
- presença de proteínas chamadas imunoglobulinas
Seu médico provavelmente fará um exame de histórico médico e perguntará sobre quaisquer eventos neurológicos anteriores. Eles podem pedir a presença de familiares, pois podem contribuir com suas experiências com sintomas passados. Seu médico provavelmente fará um exame físico completo, verificando especificamente seus nervos e músculos.
O seu médico solicitará uma ressonância magnética para verificar se há lesões no cérebro e na medula espinhal. Eles também podem solicitar um teste de potenciais evocados (EP) para verificar a atividade elétrica no cérebro. Por fim, seu médico fará uma punção lombar para procurar sinais de esclerose múltipla no líquido espinhal.
Opções de tratamento
Não há cura para o PPMS. Um medicamento, ocrelizumabe (Ocrevus), é aprovado para o PPMS, bem como para as formas recorrentes de EM. Os imunossupressores são comumente usados em formas recidivantes, no entanto, porque diminuem a inflamação. O PPMS não apresenta muita inflamação, portanto, imunossupressores podem não ser recomendados como úteis. Pesquisas sobre tratamentos eficazes estão em andamento.
Outlook
Embora não haja cura para o PPMS, aqueles diagnosticados com PPMS não devem perder a esperança. Com a ajuda de médicos, profissionais de fisioterapia, fonoaudiólogos e especialistas em saúde mental, existem maneiras de gerenciar a doença. Isso pode incluir medicamentos que ajudam a aliviar os sintomas, como relaxantes musculares para espasmos musculares, além de uma dieta saudável, exercícios e uma rotina adequada de sono.
