O que é essa condição?
A granulomatose com poliangiite (GPA) é uma doença rara que inflama e danifica pequenos vasos sanguíneos em muitos órgãos, incluindo rins, pulmões e seios. A inflamação limita o fluxo sanguíneo e impede que oxigênio suficiente chegue aos seus órgãos e tecidos. Isso afeta o quão bem eles funcionam.
Nódulos de tecido inflamados, chamados granulomas, se formam ao redor dos vasos sanguíneos. Granulomas podem danificar órgãos.
O GPA é um dos vários tipos de vasculite, um distúrbio que causa inflamação nos vasos sanguíneos.
O GPA era anteriormente conhecido como granulomatose de Wegener.
Quais são os sintomas?
O GPA às vezes não causa sintomas no início da doença. O nariz, seios nasais e pulmões são geralmente as primeiras áreas afetadas.
Os sintomas que você desenvolve dependem dos órgãos envolvidos:
- Nariz. Os sintomas podem incluir hemorragias nasais e crostas.
- Seios. Infecções sinusais ou nariz entupido ou escorrendo podem se desenvolver.
- Pulmões. Pode incluir tosse, fleuma sangrenta, falta de ar ou chiado no peito.
- Orelhas. Infecções de ouvido, dor e perda auditiva podem ocorrer.
- Olhos. Os sintomas podem incluir vermelhidão, dor ou alterações na visão.
- Pele. Feridas, contusões ou erupções cutâneas podem surgir.
- Rins. Você pode ter sangue na urina.
- Articulações. Inchaço e dor nas articulações podem ocorrer.
- Nervos. Pode incluir dormência, formigamento ou dores nos braços, pernas, mãos ou pés.
Mais gerais, os sintomas em todo o corpo incluem:
- febre
- fadiga
- mal-estar geral, chamado mal-estar
- suor noturno
- dores e dores
- perda de peso
O que causa essa condição?
O GPA é uma doença auto-imune. Isso significa que o sistema imunológico do corpo ataca por engano seus próprios tecidos saudáveis. No caso do GPA, o sistema imunológico ataca os vasos sanguíneos.
Os médicos não sabem o que causa o ataque auto-imune. Os genes não parecem estar envolvidos e o GPA raramente é executado em famílias.
Infecções podem estar envolvidas no desencadeamento da doença. Quando vírus ou bactérias entram em seu corpo, seu sistema imunológico responde enviando células que produzem inflamação. A resposta imune pode danificar tecidos saudáveis.
No caso do GPA, os vasos sanguíneos estão danificados. No entanto, nenhum tipo de bactéria, vírus ou fungo foi definitivamente associado à doença.
Você pode contrair essa doença em qualquer idade, mas é mais comum em pessoas com idades entre 40 e 65 anos.
Quão comum é isso?
O GPA é uma doença muito rara. Segundo a Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA, apenas 3 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos a receberão.
Como é diagnosticado?
O seu médico primeiro perguntará sobre seus sintomas e histórico médico. Então você terá um exame.
Existem vários tipos de testes que seu médico pode usar para ajudá-lo a fazer um diagnóstico.
Exames de sangue e urina
O seu médico pode usar qualquer um dos seguintes exames de sangue e urina:
- Teste de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Este exame de sangue procura proteínas chamadas anticorpos que a maioria das pessoas com GPA possui. No entanto, não é possível confirmar definitivamente que você possui o GPA. Cerca de 20% das pessoas com GPA têm um resultado negativo no teste ANCA.
- Proteína C reativa e taxa de sedimentação de eritrócitos (taxa de sed). Esses exames de sangue podem ser usados para identificar inflamações no seu corpo.
- Hemograma completo (CBC). Um hemograma completo é um teste comum que mede a contagem de células sanguíneas. Uma contagem baixa de glóbulos vermelhos é um sinal de anemia, que é comum em pessoas com GPA cujos rins são afetados.
- Urina ou creatinina no sangue. Esses testes medem os níveis de creatinina residual na urina ou no sangue. Um alto nível de creatinina é um sinal de que seus rins não estão funcionando bem o suficiente para filtrar os resíduos do seu sangue.
Testes de imagem
Esses testes tiram fotos de dentro do seu corpo para procurar por danos nos órgãos:
- Raios X. Um raio X de tórax usa pequenas quantidades de radiação para tirar fotos da área afetada, como pulmões e vasos sanguíneos.
- Tomografia computadorizada. Este teste usa computadores e máquinas de raio-x rotativas para tirar fotos mais detalhadas da área afetada.
- Exame de ressonância magnética. Uma ressonância magnética usa ímãs e ondas de rádio para produzir imagens detalhadas e em corte da área em questão, sem que os ossos obstruam a visão de tecidos e órgãos.
Biópsia
A única maneira de confirmar que você tem GPA é com uma biópsia. Durante esse procedimento cirúrgico, seu médico remove uma pequena amostra de tecido de um órgão afetado, como pulmão ou rim, e envia para um laboratório. Um técnico de laboratório olha a amostra sob um microscópio para ver se ela se parece com o GPA.
Uma biópsia é um procedimento invasivo. O seu médico pode recomendar uma biópsia se os resultados do exame de sangue, urina ou imagem forem anormais e suspeitarem de GPA.
Como é tratado?
O GPA pode danificar permanentemente os órgãos, mas é tratável. Pode ser necessário continuar tomando remédios a longo prazo para impedir que a doença volte.
Os medicamentos que seu médico pode prescrever incluem:
- medicamentos anti-inflamatórios, como corticosteróides (prednisona)
- drogas imunossupressoras, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) e metotrexato
- o medicamento quimioterápico rituximabe (Rituxan)
O seu médico pode combinar medicamentos como ciclofosfamida e prednisona para reduzir com mais eficácia a inflamação. Mais de 90% das pessoas melhoram com este tratamento.
Se o seu GPA não for grave, seu médico pode recomendar o tratamento com prednisona e metotrexato. Esses medicamentos têm menos efeitos colaterais que a ciclofosfamida e a prednisona.
Os medicamentos usados para tratar o GPA podem causar efeitos colaterais. Alguns efeitos colaterais são graves. Por exemplo, eles podem diminuir a capacidade do seu corpo de combater infecções ou enfraquecer seus ossos. O seu médico deve monitorá-lo para efeitos colaterais como estes.
Se a doença estiver afetando seus pulmões, seu médico poderá prescrever uma combinação de antibióticos, como sulfametoxazol-trimetoprim (Bactrim, Septra), para prevenir a infecção.
Existem possíveis complicações?
O GPA pode ser muito sério se não for tratado e pode piorar rapidamente. As possíveis complicações incluem:
- falência renal
- insuficiência pulmonar
- Perda de audição
- doença cardíaca
- anemia
- cicatrizes de pele
- danos no nariz
- trombose venosa profunda (TVP), um coágulo sanguíneo na veia profunda da perna
Você precisará continuar tomando seu medicamento para evitar uma recaída. O GPA volta em cerca de metade das pessoas dentro de dois anos após a interrupção do tratamento.
Qual é a perspectiva?
As perspectivas para as pessoas com GPA dependem da gravidade da sua doença e de quais órgãos estão envolvidos. Medicação pode efetivamente tratar esta condição. No entanto, recaídas são comuns. Você precisará continuar consultando seu médico para testes de acompanhamento para garantir que o GPA não retorne e para evitar complicações.
