O que é fibrose pulmonar idiopática (FPI)?
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar crônica que caracteriza a formação de tecido cicatricial entre as paredes dos sacos aéreos dos pulmões. Como esse tecido cicatricial engrossa e endurece, os pulmões não conseguem absorver oxigênio com tanta eficiência.
A FPI é progressiva, o que significa que a cicatrização piora com o tempo.
O principal sintoma é falta de ar. Também causa redução de oxigênio na corrente sanguínea, o que pode levar à fadiga.
O que são exacerbações agudas?
Uma exacerbação aguda da FPI é uma piora relativamente súbita e inexplicável da doença. Basicamente, as cicatrizes nos pulmões de uma pessoa se tornam muito piores e a pessoa desenvolve extrema dificuldade em respirar. Essa falta ou falta de ar é ainda pior do que antes.
Uma pessoa com exacerbações pode ter condições médicas, como infecção ou insuficiência cardíaca. No entanto, essas outras condições não serão graves o suficiente para explicar seus problemas respiratórios extremos.
Ao contrário das exacerbações em outras doenças pulmonares, como a DPOC, não é apenas uma questão de ter problemas respiratórios adicionais. O dano causado pela IPF é permanente. O termo "agudo" significa simplesmente que a deterioração ocorre rapidamente, normalmente em 30 dias.
Quais são os fatores de risco?
Até agora, pouco se sabe sobre os fatores de risco para exacerbações da FPI.
As exacerbações agudas da FPI não parecem estar ligadas a nenhum dos fatores de risco usuais para exacerbações de doenças pulmonares. Esses incluem:
- era
- gênero
- duração da doença
- condição de fumante
- função pulmonar prévia
Terei uma exacerbação aguda?
Sem entender os fatores de risco, é difícil prever se é exacerbação aguda. Os pesquisadores não concordam necessariamente com as taxas de exacerbações agudas.
Um estudo determinou que cerca de 14% das pessoas com FPI experimentariam uma exacerbação aguda dentro de um ano após o diagnóstico e cerca de 21% dentro de três anos. Nos ensaios clínicos, a incidência parece ser muito menor.
Como são tratadas as exacerbações agudas?
Há pouco em termos de tratamento eficaz para uma exacerbação aguda.
A FPI é uma condição pouco compreendida no campo da medicina, exacerbações agudas ainda mais. Não houve estudos cegos, randomizados ou controlados com o objetivo de tratar exacerbações agudas.
Geralmente, o tratamento é de suporte ou paliativo. O objetivo não é reverter o dano, mas ajudar a pessoa a respirar mais fácil e a se sentir melhor pelo maior tempo possível.
Os cuidados podem incluir oxigênio suplementar, medicação para ansiedade e outros métodos para manter a pessoa calma e respirando com mais regularidade.
Terapia medicamentosa
Em alguns casos, a terapia medicamentosa pode ser usada.
Atualmente, dois medicamentos foram aprovados pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para tratar a FPI:
- nintedanibe (Ofev), um medicamento antifibrótico
- pirfenidona (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), um medicamento antifibrótico e anti-inflamatório
Se os médicos não conseguirem descartar completamente uma infecção que causa a exacerbação, eles podem recomendar grandes doses de antibióticos de amplo espectro.
Se houver suspeita de uma resposta auto-imune, os médicos podem prescrever medicamentos para suprimir o sistema imunológico. Estes podem incluir corticosteróides, outros imunossupressores ou até drogas anticâncer, como a ciclofosfamida.
O que há no horizonte?
Está surgindo uma pesquisa promissora que examina vários tratamentos em potencial para exacerbações agudas da FPI:
- mediadores fibrogênicos e seus efeitos na redução da formação de tecido cicatricial
- proliferação de fibroblastos, um processo corporal normal envolvido na cicatrização de feridas
- novos e diferentes medicamentos imunossupressores e antibióticos
- a remoção de certas células do sistema imunológico para ver como isso pode retardar a progressão da FPI ou reduzir o risco de exacerbação aguda
Embora seja muito cedo para saber se alguma dessas pesquisas resultará em um tratamento eficaz para exacerbações agudas, é encorajador saber que mais atenção está sendo dada a essa condição relativamente desconhecida. Saiba mais sobre o futuro do tratamento da FPI aqui.
