Visão geral
O linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) é um tipo de câncer de sangue. Os linfomas são o tipo mais comum de câncer de sangue. Existem dois tipos de linfoma: Hodgkin e não Hodgkin. O linfoma difuso de células B grandes é um linfoma não Hodgkin (NHL). Dos mais de 60 tipos de LNH, o linfoma difuso de grandes células B é o mais comum. DLBCL é a forma mais agressiva ou de crescimento rápido da NHL. Pode levar à morte se não for tratada.
Todos os linfomas, incluindo DLBCL, afetam os órgãos do seu sistema linfático. O sistema linfático é o que permite ao seu corpo combater infecções. Os órgãos que podem ser afetados por linfomas como DLBCL incluem o seguinte:
- medula óssea
- timo
- baço
- gânglios linfáticos
Os seguintes recursos são o que torna um DLBCL diferente de outros linfomas:
- Vem de células B anormais.
- Essas células B são maiores que as células B normais.
- As células B anormais são espalhadas em vez de agrupadas.
- As células B anormais destruirão a estrutura do linfonodo.
O tipo principal de DLBCL é o mais comum de todos os tipos de DLBCL. No entanto, existem alguns tipos menos comuns dos quais você deve estar ciente. Esses tipos menos comuns de DLBCL são:
- linfoma do sistema nervoso central
- Linfoma de grandes células B rico em células T / histiócitos
- DLBCL EBV-positivo
- linfoma primário de grandes células mediastinais (tímicas)
- linfoma intravascular de grandes células B
- Linfoma de células B grandes ALK-positivo
Quais são os sintomas?
A seguir, os principais sintomas que você pode ter com o DLBCL:
- linfonodos aumentados
- suor noturno
- perda de peso incomum
- perda de apetite
- cansaço extremo ou fadiga
- febre
- coceira extrema
Você pode enfrentar alguns outros sintomas, dependendo da localização do seu DLBCL. Esses sintomas adicionais podem incluir:
- dor abdominal, diarréia, sangue nas fezes
- tosse e falta de ar
Quais são as causas e fatores de risco?
Um linfoma ocorre quando os linfócitos começam a crescer e se dividir, ou se reproduzir, rapidamente e sem controle. O rápido crescimento de linfócitos fará com que eles interfiram com outras funções necessárias do sistema imunológico ou do sistema nervoso central. Se a doença não for tratada, seu corpo não poderá combater infecções.
A seguir, alguns fatores de risco possíveis para o desenvolvimento de DLBCL:
- Era. Geralmente afeta pessoas de meia-idade ou mais, com 64 sendo a idade média.
- Etnia. É mais provável que afetem os caucasianos.
- Gênero. Os homens têm um risco ligeiramente maior que as mulheres.
O histórico familiar não afeta seu risco de desenvolver DLBCL porque não é uma doença herdada.
Prognóstico e sobrevida
Dois terços das pessoas com DLBCL tratadas podem ser curadas. No entanto, se não for tratada, pode levar à morte.
A maioria das pessoas com DLBCL não é diagnosticada até os estágios posteriores. Isso ocorre porque você pode não ter sintomas externos até mais tarde. Após o diagnóstico, seu médico fará testes para determinar o estágio do seu linfoma. Esses testes podem incluir alguns dos seguintes:
- uma combinação PET e tomografia computadorizada ou tomografia computadorizada
- exames de sangue
- biópsia da medula óssea
O estadiamento informa à sua equipe médica até que ponto os tumores se espalharam por todo o sistema linfático. Os estágios para DLBCL são os seguintes:
- Etapa 1. Somente uma região ou site é afetado; isso inclui linfonodos, estrutura linfática ou locais extranodais.
- Etapa 2. Duas ou mais regiões linfonodais ou duas ou mais estruturas linfonodais estão envolvidas. Nesta fase, as áreas envolvidas estão do mesmo lado do corpo.
- Estágio 3. As regiões e estruturas dos linfonodos envolvidas estão em ambos os lados do corpo.
- Etapa 4. Outros órgãos além dos gânglios linfáticos e estruturas linfáticas estão envolvidos em todo o corpo. Esses órgãos podem incluir medula óssea, fígado ou pulmões.
Esses estágios também serão acompanhados por um A ou B após o número do estágio. A letra A significa que você não está tendo os sintomas comuns de febre, suores noturnos ou perda de peso. A letra B significa que você está tendo esses sintomas.
Além do estadiamento e do status A ou B, seu médico também fornecerá uma pontuação de IPI. IPI significa International Prognostic Index. A pontuação do IPI varia de 1 a 5 e é baseada em quantos fatores você possui que podem diminuir sua taxa de sobrevivência. Esses cinco fatores são:
- ter mais de 60 anos de idade
- ter um nível de lactato desidrogenase acima do normal, uma proteína encontrada no sangue
- estar com problemas de saúde geral
- com a doença no estágio 3 ou 4
- envolvimento de mais de um local extranodal da doença
Todos esses três critérios de diagnóstico serão combinados para fornecer um prognóstico. Eles também ajudarão seu médico a determinar as melhores opções de tratamento para você.
Como é tratado?
O tratamento de DLBCL é determinado por vários fatores. No entanto, o fator mais importante que seu médico usará para determinar as opções de tratamento é se sua doença é localizada ou avançada. Localizada significa que não se espalhou. Avançado é geralmente quando a doença se espalhou para mais de um local no seu corpo.
Os tratamentos comumente usados no DLBCL são quimioterápicos, tratamentos de radiação ou imunoterapia. O seu médico também pode prescrever uma combinação dos três tratamentos. O tratamento quimioterápico mais comum é chamado de R-CHOP. R-CHOP significa uma combinação dos medicamentos de quimioterapia e imunoterapia rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e vincristina, juntamente com a prednisona. O R-CHOP é administrado através de um IV para quatro dos medicamentos e a prednisona é administrada por via oral. O R-CHOP é geralmente administrado a cada três semanas.
Os medicamentos para quimioterapia atuam diminuindo a capacidade de reprodução rápida das células cancerígenas que crescem rapidamente. Os medicamentos para imunoterapia têm como alvo grupos de células cancerígenas com anticorpos e trabalham para destruí-los. O medicamento para imunoterapia, o rituximab, tem como alvo específico as células B ou linfócitos. O rituximabe pode afetar o coração e pode não ser uma opção se você tiver certas condições cardíacas.
O tratamento para DLBCL localizado geralmente inclui aproximadamente três rodadas de R-CHOP junto com terapia de radiação. A radioterapia é um tratamento em que os raios X de alta intensidade são direcionados aos tumores.
Tratamento para DLBCL avançado
O DLBCL avançado é tratado com a mesma combinação R-CHOP de medicamentos de quimioterapia e imunoterapia. No entanto, o DLBCL avançado requer mais rodadas de medicamentos administrados a cada três semanas. O DLBCL avançado geralmente precisará de seis a oito rodadas de tratamento. O seu médico geralmente fará outra tomografia PET no meio do tratamento para garantir que está funcionando de maneira eficaz. O seu médico pode incluir rodadas adicionais de tratamento se a doença ainda estiver ativa ou se retornar.
Jovens adultos ou crianças com DLBCL têm uma taxa mais alta de recorrência. Por esse motivo, seu médico pode recomendar um transplante de células-tronco para ajudar a evitar uma recorrência. Este tratamento é feito após o tratamento com o regime R-CHOP.
Como é diagnosticado?
O DLBCL é diagnosticado removendo parte ou todo o nódulo, linfonodo inchado ou área com as anormalidades e fazendo uma biópsia no tecido. Dependendo de vários fatores, incluindo a localização da área afetada, este procedimento pode ser realizado sob anestesia geral ou local.
O seu médico também o entrevistará para obter detalhes sobre seus problemas e sintomas médicos e fará um exame físico. Após a confirmação da biópsia, seu médico fará alguns testes adicionais para determinar o estágio do seu DLBCL.
Outlook
O DLBCL é considerado uma doença curável quando tratado o mais cedo possível. Quanto mais cedo você for diagnosticado, melhor será sua perspectiva. Os tratamentos para DLBCL podem ter efeitos colaterais graves. Certifique-se de discutir isso antes de iniciar o tratamento.
Apesar dos efeitos colaterais, é importante que você trate seu DLBCL rapidamente e o mais cedo possível. Consultar o seu médico aos primeiros sinais de sintomas e ser tratado é crucial. Se não for tratada, pode ser fatal.
