O que é anemia hemolítica auto-imune idiopática?
A anemia hemolítica auto-imune idiopática é uma forma de anemia hemolítica auto-imune. A anemia hemolítica auto-imune (AIHA) é um grupo de distúrbios sangüíneos raros, mas graves. Eles ocorrem quando o corpo destrói os glóbulos vermelhos mais rapidamente do que os produz. Uma condição é considerada idiopática quando sua causa é desconhecida.
As doenças auto-imunes atacam o próprio corpo. Seu sistema imunológico produz anticorpos para ajudar a atacar invasores estrangeiros, como bactérias e vírus. No caso de distúrbios autoimunes, seu corpo produz por engano anticorpos que atacam o próprio corpo. No AIHA, seu corpo desenvolve anticorpos que destroem os glóbulos vermelhos.
A AIHA idiopática pode ser fatal por causa de seu início repentino. Requer atenção médica imediata e hospitalização.
Quem está em risco?
Cerca de 50% de todos os casos da AIHA são idiopáticos. A AIHA pode ocorrer em qualquer ponto da vida e pode se desenvolver súbita ou gradualmente. Afeta mais comumente as mulheres.
Se o AIHA não é idiopático, é porque foi causado por uma doença ou medicamento subjacente. No entanto, a AIHA idiopática não tem causas óbvias. Pessoas com AIHA idiopática podem apresentar apenas resultados anormais de exames de sangue e sem sintomas.
Sintomas da AIHA idiopática
Você pode sentir-se fraco e com falta de ar se desenvolver AIHA idiopática de início súbito. Em outros casos, a condição é crônica e se desenvolve com o tempo, portanto os sintomas são menos óbvios. Nos dois casos, os sintomas podem incluir um ou mais dos seguintes itens:
- fraqueza crescente
- falta de ar
- batimento cardíaco acelerado
- pele pálida ou de cor amarela
- dor muscular
- náusea
- vômito
- urina de cor escura
- uma dor de cabeça
- desconforto abdominal
- inchaço
- diarréia
Diagnosticando AIHA idiopática
O seu médico falará extensivamente com você sobre seus sintomas específicos se suspeitarem que você tem AIHA. Eles precisarão diagnosticá-lo com AIHA e descartar medicamentos ou outros distúrbios subjacentes como as possíveis causas do AIHA antes de diagnosticá-lo com o tipo idiopático.
Primeiro, seu médico perguntará sobre seu histórico médico. É provável que eles o internem no hospital para testes e monitoramento imediatos se seus sintomas forem graves. Exemplos de problemas sérios incluem pele ou urina descolorida ou anemia grave. Eles podem encaminhá-lo a um especialista em sangue ou a um hematologista.
Você precisará fazer uma extensa série de exames de sangue para confirmar a AIHA. Alguns dos testes medem a contagem de glóbulos vermelhos do corpo. Se você tem AIHA, seu número de glóbulos vermelhos será baixo. Outros testes procurarão certas substâncias no sangue. Exames de sangue que revelam uma proporção incorreta de glóbulos vermelhos imaturos para maduros podem indicar AIHA. Um número alto de glóbulos vermelhos imaturos indica que o corpo está tentando compensar os glóbulos vermelhos maduros que estão sendo destruídos muito rapidamente.
Outros resultados dos exames de sangue incluem um nível de bilirrubina acima do normal e um nível reduzido de uma proteína chamada haptoglobina. A bilirrubina é um subproduto natural da degradação dos glóbulos vermelhos. Esses níveis se tornam altos quando um grande número de glóbulos vermelhos é destruído. O exame de haptoglobina no sangue pode ser especialmente útil no diagnóstico da AIHA. Em conjunto com outros exames de sangue, ele revela que a proteína está sendo destruída juntamente com os glóbulos vermelhos maduros.
Em alguns casos, os resultados laboratoriais típicos desses exames de sangue podem não ser suficientes para diagnosticar o AIHA; portanto, seu médico pode precisar realizar mais testes. Outros testes, incluindo os testes diretos e indiretos de Coombs, podem detectar aumento de anticorpos no sangue. O exame de urina e uma coleta de urina de 24 horas podem revelar anormalidades na urina, como altos níveis de proteína.
Opções de tratamento para IAIHA
As pessoas suspeitas de ter AIHA idiopática de início súbito geralmente serão hospitalizadas imediatamente devido à sua natureza aguda. Casos crônicos costumam ir e vir sem explicação. É possível que a condição melhore sem tratamento.
O seu médico irá monitorizar cuidadosamente os seus níveis de glicose no sangue se tiver diabetes. O diabetes é um importante fator de risco para mortes por infecção como resultado do tratamento.
Esteróides
O tratamento de primeira linha é tipicamente esteróides como a prednisona. Eles podem ajudar a melhorar a contagem de glóbulos vermelhos. O seu médico irá monitorá-lo cuidadosamente para verificar se os esteróides estão funcionando. Uma vez que sua condição entra em remissão, seu médico tentará afastá-lo dos esteróides lentamente. Pessoas com AIHA sob terapia com esteróides podem precisar de suplementos durante o tratamento. Estes podem incluir:
- bisfosfonatos
- vitamina D
- cálcio
- ácido fólico
Cirurgia
O seu médico pode sugerir a remoção cirúrgica do baço se os esteróides não funcionarem completamente. A remoção do baço pode reverter a destruição dos glóbulos vermelhos. Esta cirurgia é conhecida como esplenectomia. Dois terços das pessoas submetidas à esplenectomia têm remissão parcial ou total da AIHA, e as pessoas do tipo idiopático tendem a ter os resultados mais bem-sucedidos.
Drogas imunossupressoras
Outras opções de tratamento são drogas supressoras do sistema imunológico, como azatioprina e ciclofosfamida. Estes podem ser medicamentos eficazes para pessoas que não respondem com sucesso ao tratamento com esteróides ou que não são candidatas a cirurgia.
Em alguns casos, o medicamento rituximabe pode ser preferido em relação aos medicamentos supressores da imunidade tradicionais. O rituximabe é um anticorpo que ataca diretamente proteínas específicas encontradas em certas células do sistema imunológico.
Perspectivas de longo prazo
Pode ser difícil obter um diagnóstico rápido dessa condição nos casos em que a causa é desconhecida. Às vezes, o tratamento é atrasado nesses casos. A AIHA idiopática pode ser fatal se não for tratada.
A AIHA idiopática em crianças é tipicamente de curta duração. A condição geralmente é crônica em adultos e pode surgir ou reverter-se sem explicação. A AIHA é altamente tratável em adultos e crianças. A maioria das pessoas faz uma recuperação completa.
