A mielofibrose (MF) é um tipo raro de câncer, em que um acúmulo de tecido cicatricial impede a medula óssea de produzir glóbulos vermelhos saudáveis o suficiente. Isso pode causar sintomas como fadiga extrema e hematomas.
A MF também pode causar um número baixo de plaquetas no sangue, o que pode levar a distúrbios hemorrágicos. Muitas pessoas com MF também têm um baço aumentado.
Os tratamentos tradicionais visam tratar os sintomas da MF e reduzir o tamanho do baço. Terapias complementares podem aliviar alguns dos seus sintomas e melhorar sua qualidade de vida.
Aqui está uma olhada mais de perto nos tratamentos disponíveis para MF.
Existe uma cura para a mielofibrose?
Atualmente, não existem medicamentos que curem a mielofibrose. O transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas é o único tratamento que pode curar a MF ou prolongar significativamente a sobrevivência de pessoas com MF.
Os transplantes de células-tronco envolvem a substituição de células-tronco anormais na medula óssea por uma infusão de células-tronco de um doador saudável.
O procedimento apresenta riscos significativos e potencialmente fatais. Geralmente, é recomendado apenas para pessoas mais jovens sem outras condições de saúde preexistentes.
Tratar mielofibrose com medicação
O seu médico pode recomendar um ou mais medicamentos para ajudar a tratar os sintomas ou complicações da MF. Isso inclui anemia, aumento do baço, suores noturnos, coceira e dor nos ossos.
Os medicamentos para tratar a MF incluem:
- corticosteróides, como prednisona
- agentes estimuladores da eritropoiese
- terapias androgênicas, como danazol
- imunomoduladores, incluindo talidomida (Talomid), lenalidomida (Revlimid) e pomalidomida (Pomalyst)
- quimioterapia, incluindo hidroxiureia
- Inibidores da JAK2, como ruxolitinibe (Jakafi) e fedratinibe (Inrebic)
O ruxolitinibe é o primeiro medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para o tratamento da MF intermediária e de alto risco. O ruxolitinibe é um tratamento direcionado e um inibidor da JAK2. Mutações no gene JAK2 foram associadas ao desenvolvimento de MF.
O Fedratinib (Inrebic) foi aprovado pelo FDA em 2019 para tratar adultos com MF primário ou secundário intermediário-2 e alto risco. O Fedratinibe é um inibidor altamente seletivo da JAK2 quinase. É para pessoas que não respondem ao tratamento com ruxolitinibe.
Transfusões de sangue
Você pode precisar de uma transfusão de sangue se estiver anêmico devido à MF. As transfusões regulares de sangue podem aumentar sua contagem de glóbulos vermelhos e diminuir sintomas como fadiga e contusões fáceis.
Transplantes de células-tronco
O MF se desenvolve quando uma célula-tronco que produz células sanguíneas é danificada. Começa a produzir células sanguíneas imaturas que se acumulam e causam cicatrizes. Isso impede a medula óssea de produzir células sangüíneas saudáveis.
Um transplante de células-tronco, também conhecido como transplante de medula óssea, é um tratamento potencialmente curativo que soluciona esse problema. Seu médico precisará avaliar seu risco individual para determinar se você é um bom candidato para o procedimento.
Antes de um transplante de células-tronco, você receberá quimioterapia ou radiação. Isso elimina as células cancerígenas restantes e aumenta as chances de seu sistema imunológico aceitar células doadoras.
Seu médico transfere as células da medula óssea de um doador. As células-tronco saudáveis do doador substituem as células-tronco danificadas na medula óssea e produzem células sanguíneas saudáveis.
Os transplantes de células-tronco apresentam riscos significativos e potencialmente fatais. Os médicos geralmente recomendam o procedimento apenas para pessoas com MF de alto e médio risco com menos de 70 anos de idade e sem outras condições de saúde preexistentes.
Um novo tipo de transplante alogênico de células-tronco de intensidade reduzida (não mieloablativa) requer doses mais baixas de quimioterapia e radiação. Pode ser melhor para indivíduos mais velhos.
Cirurgia
As células sanguíneas são normalmente produzidas pela medula óssea. Às vezes, naqueles com MF, o fígado e o baço produzem células sanguíneas. Isso pode fazer com que o fígado e o baço cresçam mais que o normal.
Um baço aumentado pode ser doloroso. Os medicamentos ajudam a reduzir o tamanho do baço. Se os medicamentos não forem suficientes, seu médico pode recomendar uma cirurgia para remover o baço. Este procedimento é chamado de esplenectomia.
Efeitos colaterais do tratamento
Todos os tratamentos com MF podem causar efeitos colaterais. O seu médico avaliará cuidadosamente os riscos e benefícios de possíveis tratamentos antes de recomendar uma abordagem.
É importante conversar com seu médico sobre quaisquer efeitos colaterais do tratamento que você tenha. O seu médico pode alterar a sua dose ou mudar para um novo medicamento.
Os efeitos colaterais que você pode experimentar dependem do seu tratamento com MF.
Terapias androgênicas
As terapias androgênicas podem causar danos no fígado, crescimento de pêlos faciais em mulheres e crescimento de câncer de próstata em homens.
Corticosteróides
Os efeitos colaterais dos corticosteróides dependem da medicação e dosagem. Eles podem incluir pressão alta, retenção de líquidos, ganho de peso e problemas de humor e memória.
Os riscos a longo prazo dos corticosteróides incluem osteoporose, fraturas ósseas, alto nível de açúcar no sangue e aumento do risco de infecções.
Imunomoduladores
Esses medicamentos podem aumentar o número de glóbulos brancos e plaquetas. Isso pode levar a sintomas como prisão de ventre e sensação de espinhos nas mãos e nos pés. Eles também podem causar defeitos congênitos graves durante a gravidez.
O seu médico irá monitorar cuidadosamente sua contagem de células sanguíneas e pode prescrever esses medicamentos em combinação com um esteróide em baixa dose para minimizar os riscos.
Inibidores de JAK2
Os efeitos colaterais comuns dos inibidores de JAK2 incluem uma diminuição do nível de plaquetas e anemia. Eles também podem causar diarréia, dor de cabeça, tontura, náusea, vômito, dor de cabeça e hematomas.
O fedratinibe pode, em casos raros, causar danos cerebrais graves e potencialmente fatais, conhecidos como encefalopatia.
Quimioterapia
A quimioterapia visa dividir rapidamente as células, que incluem células ciliadas, células ungueais e células do trato digestivo e reprodutivo. Os efeitos colaterais comuns da quimioterapia incluem:
- fadiga
- perda de cabelo
- alterações de pele e unhas
- náusea, vômito e perda de apetite
- constipação
- diarréia
- mudanças de peso
- mudanca de humor
- problemas de fertilidade
Esplenectomia
A remoção do baço aumenta o risco de infecções e complicações hemorrágicas, incluindo coágulos sanguíneos. Coágulos sanguíneos podem levar a um derrame potencialmente fatal ou embolia pulmonar.
Transplantes de células-tronco
Os transplantes de medula óssea podem causar um efeito colateral com risco de vida, conhecido como doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH), quando as células imunológicas do doador atacam as células saudáveis.
Os médicos tentam impedir que isso aconteça com tratamentos preventivos, incluindo a remoção de células T do enxerto doador e o uso de medicamentos para suprimir as células T no enxerto.
A DECH pode afetar sua pele, trato gastrointestinal ou fígado nos primeiros 100 dias após o transplante. Você pode ter sintomas, incluindo erupções cutâneas e bolhas, náusea, vômito, cãibras abdominais, perda de apetite, diarréia e icterícia.
A DECH crônica pode envolver um ou vários órgãos e é a principal causa de morte após um transplante de células-tronco. Os sintomas podem afetar a boca, pele, unhas, cabelos, trato gastrointestinal, pulmões, fígado, músculos, articulações ou órgãos genitais.
O seu médico pode recomendar tomar corticosteróides como prednisona ou um creme tópico com esteróides. Eles também podem prescrever ruxolitinibe para sintomas agudos.
Testes clínicos
Os ensaios clínicos continuam a procurar novos tratamentos de MF. Os pesquisadores estão testando novos inibidores da JAK2 e explorando se a combinação de ruxolitinibe com outros medicamentos poderia melhorar os resultados para pessoas com MF.
Uma dessas drogas é o inibidor da histona desacetilase (HDAC). Eles desempenham um papel na expressão gênica e podem tratar os sintomas da MF quando emparelhados com o ruxolitinibe.
Outros estudos estão testando agentes antifibróticos para verificar se esses medicamentos previnem ou revertem a fibrose na mielofibrose. O inibidor da telomerase imetelstatis está sendo estudado para melhorar a fibrose da medula óssea e função e contagem de células sanguíneas em pessoas com MF.
Se você não responder bem a um tratamento, ingressar em um ensaio clínico pode dar acesso a terapias mais recentes. Dezenas de ensaios clínicos estão recrutando ou avaliando ativamente os tratamentos de mielofibrose.
Remédios naturais
A mielofibrose é uma doença crônica que requer intervenção médica. Nenhuma cura homeopática ou natural é comprovada em tratamentos de mielofibrose. Sempre pergunte ao seu médico antes de tomar quaisquer ervas ou suplementos.
Certos nutrientes que suportam a produção de glóbulos vermelhos podem reduzir o risco e os sintomas da anemia. Eles não tratam a doença subjacente. Pergunte ao seu médico se você deve tomar qualquer um dos seguintes suplementos:
- ferro
- ácido fólico
- vitamina b12
Comer uma dieta equilibrada e fazer exercícios regulares podem ajudar a reduzir o estresse e manter o corpo funcionando em um nível mais ideal.
Os pesquisadores do estudo NUTRIENT esperam que uma dieta mediterrânea possa diminuir a inflamação no corpo para reduzir o risco de coágulos sanguíneos, contagem sanguínea anormal e alterações no baço em pessoas com mielofibrose. A dieta mediterrânea é rica em alimentos frescos e anti-inflamatórios, incluindo azeite, nozes, legumes, legumes, frutas, peixe e produtos integrais.
Um estudo de laboratório sugeriu que o remédio herbal tradicional chinês conhecido como danshen ou sálvia (Salvia miltiorrhiza bunge) pode teoricamente afetar as vias de sinalização da mielofibrose. A erva não foi estudada em seres humanos e não foi avaliada pelo FDA quanto à segurança e eficácia. Sempre converse com seu médico antes de tentar qualquer suplemento.
Pesquisa
Dois medicamentos já passaram por testes clínicos em estágio inicial e agora estão em fase III de ensaios clínicos. O pacritinibe é um inibidor da quinase oral com especificidade para JAK2 e IRAK1. Momelotinibe é um inibidor de JAK1, JAK2 e ACVR1 que será comparado ao ruxolitinibe em um estudo de fase III.
O interferão alfa já foi utilizado para tratar pessoas com MF. Foi demonstrado que potencialmente reduz a produção de células sanguíneas pela medula óssea. Mais pesquisas são necessárias para determinar sua segurança e eficácia a longo prazo.
O Imetelstat é um inibidor da telomerase nos testes de fase II para indivíduos com MF intermediário-2 ou alto risco para os quais os inibidores de JAK não funcionaram. O agente mostrou resultados promissores, embora sejam necessários ensaios clínicos maiores.
Outlook
Prever a perspectiva e a sobrevivência com mielofibrose pode ser difícil. Muitas pessoas têm MF por muitos anos sem apresentar nenhum sintoma.
A sobrevivência varia de acordo com o tipo de MF, seja de baixo risco, risco intermediário ou alto risco.
Um estudo descobriu que pessoas com MF de baixo risco tinham a mesma probabilidade de viver pelos cinco anos após o diagnóstico do que a população em geral, após o que a sobrevida diminuiu. Ele descobriu que pessoas com MF de alto risco viviam por até sete anos após o diagnóstico.
A única opção de tratamento que pode potencialmente curar a MF é um transplante de células-tronco. Algumas pesquisas sugerem que os medicamentos recentemente aprovados, incluindo o ruxolitinibe, podem prolongar a sobrevida em alguns anos. Muitos ensaios clínicos continuam a estudar possíveis tratamentos com MF.
O takeaway
Vários tratamentos de MF são eficazes no tratamento dos sintomas e na melhoria da sua qualidade de vida.
Medicamentos, incluindo imunomoduladores, inibidores de JAK2, corticosteróides e terapias com andrógenos, ajudam a controlar os sintomas. Você também pode precisar de quimioterapia, transfusões de sangue ou esplenectomia.
Converse com seu médico sobre seus sintomas e sempre o informe se você estiver pensando em tomar um novo medicamento ou suplemento.
