O que é mielofibrose?
Mielofibrose (MF) é um tipo de câncer de medula óssea que afeta a capacidade do seu corpo de produzir células sanguíneas. Faz parte de um grupo de condições chamadas neoplasias mieloproliferativas (MPNs). Essas condições fazem com que as células da medula óssea parem de se desenvolver e funcionar da maneira que deveriam, resultando em tecido cicatricial fibroso.
A MF pode ser primária, o que significa que ocorre por si só ou secundária, o que significa que resulta de outra condição - geralmente uma que afeta sua medula óssea. Outros MPNs também podem avançar para MF. Enquanto algumas pessoas podem passar anos sem apresentar sintomas, outras apresentam sintomas que pioram devido a cicatrizes na medula óssea.
Quais são os sintomas?
A mielofibrose tende a aparecer lentamente, e muitas pessoas não percebem os sintomas a princípio. No entanto, à medida que progride e começa a interferir na produção de células sanguíneas, seus sintomas podem incluir:
- fadiga
- falta de ar
- hematomas ou sangramento facilmente
- sentindo dor ou plenitude no lado esquerdo, abaixo das costelas
- suor noturno
- febre
- dor no osso
- perda de apetite e perda de peso
- hemorragias nasais ou gengivas com sangramento
O que causa isso?
A mielofibrose está associada a uma mutação genética nas células-tronco do sangue. No entanto, os pesquisadores não sabem ao certo o que causa essa mutação.
Quando as células mutadas se replicam e se dividem, elas passam a mutação para novas células sanguíneas. Eventualmente, as células mutantes superam a capacidade da medula óssea de produzir células sangüíneas saudáveis. Isso geralmente resulta em muito poucos glóbulos vermelhos e muitos glóbulos brancos. Também causa cicatrizes e endurecimento da medula óssea, que geralmente é macia e esponjosa.
Existem fatores de risco?
A mielofibrose é rara, ocorrendo em apenas cerca de 1,5 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos. No entanto, várias coisas podem aumentar o risco de desenvolvê-lo, incluindo:
- Era. Embora pessoas de qualquer idade possam ter mielofibrose, geralmente é diagnosticada em pessoas com mais de 50 anos.
- Outro distúrbio no sangue. Algumas pessoas com MF desenvolvem-no como uma complicação de outra condição, como trombocitemia ou policitemia vera.
- Exposição a produtos químicos. O MF foi associado à exposição a certos produtos químicos industriais, incluindo tolueno e benzeno.
- Exposição à radiação. As pessoas que foram expostas a material radioativo podem ter um risco maior de desenvolver MF.
Como é diagnosticado?
MF geralmente aparece em um hemograma completo de rotina (CBC). Pessoas com MF tendem a ter níveis muito baixos de glóbulos vermelhos e níveis anormalmente altos ou baixos de glóbulos brancos e plaquetas.
Com base nos resultados do seu teste CBC, o seu médico também pode fazer uma biópsia da medula óssea. Isso envolve coletar uma pequena amostra de sua medula óssea e examiná-la mais de perto quanto a sinais de MF, como cicatrizes.
Você também pode precisar de uma radiografia ou ressonância magnética para descartar outras causas potenciais de seus sintomas ou resultados de hemograma completo.
Como é tratado?
O tratamento com MF geralmente depende dos tipos de sintomas que você tem. Muitos sintomas comuns da MF estão associados a uma condição subjacente causada pela MF, como anemia ou baço aumentado.
Tratamento da anemia
Se MF estiver causando anemia grave, pode ser necessário:
- Transfusões de sangue. As transfusões regulares de sangue podem aumentar a contagem de glóbulos vermelhos e reduzir os sintomas de anemia, como fadiga e fraqueza.
- Terapia hormonal. Uma versão sintética do hormônio masculino andrógeno pode promover a produção de glóbulos vermelhos em algumas pessoas.
- Corticosteróides. Estes podem ser usados com andrógenos para incentivar a produção de glóbulos vermelhos ou diminuir sua destruição.
- Prescrição de medicamentos. Medicamentos imunomoduladores, como a talidomida (talomid) e lenalidomida (Revlimid), podem melhorar a contagem de células sanguíneas. Eles também podem ajudar com os sintomas de um baço aumentado.
Tratamento de um baço aumentado
Se você tem um baço aumentado relacionado à MF, causando problemas, o seu médico pode recomendar:
- Terapia de radiação. A radioterapia usa feixes direcionados para matar células e reduzir o tamanho do baço.
- Quimioterapia. Alguns medicamentos quimioterápicos podem reduzir o tamanho do seu baço aumentado.
- Cirurgia. A esplenectomia é um procedimento cirúrgico que remove o baço. O seu médico pode recomendar isso se você não estiver respondendo bem a outros tratamentos.
Tratar genes mutados
Um novo medicamento chamado ruxolitinibe (Jakafi) foi aprovado pela Food and Drug Administration dos EUA em 2011 para tratar os sintomas associados à MF. O ruxolitinibe tem como alvo uma mutação genética específica que pode ser a causa da MF. Em ensaios clínicos, demonstrou-se reduzir o tamanho do baço aumentado, reduzir os sintomas da MF e melhorar o prognóstico.
Tratamentos experimentais
Os pesquisadores estão trabalhando no desenvolvimento de novos tratamentos para a MF. Embora muitos deles exijam estudos adicionais para garantir sua segurança, os médicos começaram a usar dois novos tratamentos em certos casos:
- Transplante de células-tronco. Os transplantes de células-tronco têm o potencial de curar a MF e restaurar a função da medula óssea. No entanto, o procedimento pode causar complicações com risco de vida, por isso geralmente é feito apenas quando nada mais funciona.
- Interferão alfa. O interferon-alfa atrasou a formação de tecido cicatricial na medula óssea de pessoas que recebem tratamento desde o início, mas são necessárias mais pesquisas para determinar sua segurança a longo prazo.
Existem complicações?
Com o tempo, a mielofibrose pode levar a várias complicações, incluindo:
- Aumento da pressão arterial no fígado. O aumento do fluxo sanguíneo de um baço aumentado pode aumentar a pressão na veia porta do fígado, causando uma condição chamada hipertensão portal. Isso pode pressionar demais as veias menores do estômago e do esôfago, o que pode levar a sangramento excessivo ou ruptura de uma veia.
- Tumores. As células sanguíneas podem se formar em aglomerados fora da medula óssea, causando tumores em outras áreas do corpo. Dependendo de onde esses tumores estão localizados, eles podem causar uma variedade de problemas diferentes, incluindo convulsões, sangramento no trato gástrico ou compressão da medula espinhal.
- Leucemia aguda. Cerca de 15 a 20% das pessoas com MF desenvolvem leucemia mielóide aguda, uma forma séria e agressiva de câncer.
Viver com mielofibrose
Embora a MF geralmente não cause sintomas em seus estágios iniciais, ela pode levar a complicações graves, incluindo tipos mais agressivos de câncer. Trabalhe com seu médico para determinar o melhor curso de tratamento para você e como você pode gerenciar seus sintomas. Viver com a MF pode ser estressante, portanto, pode ser útil procurar apoio de uma organização como a Sociedade de Leucemia e Linfoma ou a Fundação de Pesquisa em Mieloproliferativa e Neoplasia. Ambas as organizações podem ajudá-lo a encontrar grupos de apoio locais, comunidades online e até recursos financeiros para o tratamento.
