Complicações Da Mielofibrose: Baço Aumentado E Mais

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Última modificação: 2023-12-17 11:24

A mielofibrose (MF) é uma forma crônica de câncer de sangue, onde o tecido cicatricial na medula óssea retarda a produção de células sanguíneas saudáveis. A falta de células sanguíneas causa muitos dos sintomas e complicações da MF, como fadiga, contusões fáceis, febre e dores nos ossos ou nas articulações.

Muitas pessoas não apresentam nenhum sintoma nos estágios iniciais da doença. À medida que a doença progride, sintomas e complicações associados a contagens anormais de células sanguíneas podem começar a aparecer.

É importante trabalhar com seu médico para tratar proativamente a MF, especialmente assim que você começar a sentir sintomas. O tratamento pode ajudar a reduzir o risco de complicações e aumentar a sobrevida.

Veja a seguir as possíveis complicações da MF e como você pode reduzir seu risco.

Baço aumentado

O baço ajuda a combater infecções e filtra células sanguíneas velhas ou danificadas. Também armazena glóbulos vermelhos e plaquetas que ajudam a coagular o sangue.

Quando você tem MF, sua medula óssea não consegue produzir células sanguíneas suficientes devido a cicatrizes. Eventualmente, as células sanguíneas são produzidas fora da medula óssea em outras partes do corpo, como o baço.

Isso é chamado de hematopoiese extramedular. Às vezes, o baço se torna anormalmente grande à medida que trabalha mais para produzir essas células.

Um baço aumentado (esplenomegalia) pode causar sintomas desconfortáveis. Pode causar dor abdominal quando se pressiona contra outros órgãos e faz você se sentir cheio, mesmo quando não come muito.

Tumores (crescimentos não cancerosos) em outras partes do seu corpo

Quando células sanguíneas são produzidas fora da medula óssea, tumores não-cancerígenos das células sanguíneas em desenvolvimento às vezes se formam em outras áreas do corpo.

Esses tumores podem causar sangramento no interior do sistema gastrointestinal. Isso pode fazer você tossir ou cuspir sangue. Os tumores também podem comprimir sua medula espinhal ou causar convulsões.

Hipertensão portal

O sangue flui do baço para o fígado através da veia porta. O aumento do fluxo sanguíneo para um baço aumentado na MF causa pressão alta na veia porta.

Às vezes, um aumento da pressão arterial força o excesso de sangue no estômago e no esôfago. Isso pode romper veias menores e causar sangramento. Cerca de 7% das pessoas com MF experimentam essa complicação.

Baixa contagem de plaquetas

As plaquetas no sangue ajudam a coagular o sangue após uma lesão. A contagem de plaquetas pode cair abaixo do normal à medida que o MF progride. Um baixo número de plaquetas é conhecido como trombocitopenia.

Sem plaquetas suficientes, seu sangue não pode coagular adequadamente. Isso pode fazer você sangrar mais facilmente.

Dor óssea e articular

MF pode endurecer sua medula óssea. Também pode levar à inflamação nos tecidos conjuntivos ao redor dos ossos. Isso leva a dores nos ossos e articulações.

Gota

MF faz com que o corpo produza mais ácido úrico do que o normal. Se o ácido úrico cristaliza, às vezes se instala nas articulações. Isso é conhecido como gota. A gota pode causar articulações inchadas e dolorosas.

Anemia grave

Uma baixa contagem de glóbulos vermelhos conhecida como anemia é um sintoma comum da MF. Às vezes, a anemia se torna grave e causa fadiga debilitante, hematomas e outros sintomas.

Leucemia mielóide aguda (LMA)

Para cerca de 15 a 20% das pessoas, a MF progride para uma forma mais grave de câncer, conhecida como leucemia mielóide aguda (LMA). A LMA é um câncer de sangue e medula óssea que progride rapidamente.

Tratamento de complicações da MF

O seu médico pode prescrever vários tratamentos para tratar as complicações da MF. Esses incluem:

• Inibidores de JAK, incluindo ruxolitinibe (Jakafi) e fedratinibe (Inrebic)
• medicamentos imunomoduladores, como a talidomida (talomid), lenalidomida (Revlimid), interferons e pomalidomida (Pomalyst)
• corticosteróides, como prednisona
• remoção cirúrgica do baço (esplenectomia)
• terapia androgênica
• medicamentos quimioterápicos, como a hidroxiureia

Reduzindo o risco de complicações da MF

É essencial trabalhar com seu médico para gerenciar o MF. O monitoramento frequente é essencial para reduzir o risco de complicações da MF. O seu médico pode solicitar que você faça exames de sangue e exames físicos uma ou duas vezes por ano ou com frequência uma vez por semana.

Se você atualmente não apresenta sintomas e MF de baixo risco, não há evidências de que você se beneficiará de intervenções anteriores. O seu médico pode esperar para começar o tratamento até que sua condição progrida.

Se você tiver sintomas ou MF de risco intermediário ou alto, seu médico poderá prescrever tratamentos.

Os inibidores da JAK ruxolitinibe e fedratinibe têm como alvo a sinalização da via anormal causada por uma mutação comum no gene MF. Foi demonstrado que esses medicamentos reduzem significativamente o tamanho do baço e abordam outros sintomas debilitantes, incluindo dores nos ossos e nas articulações. Pesquisas sugerem que eles podem reduzir bastante o risco de complicações e aumentar a sobrevida.

Um transplante de medula óssea é o único tratamento que pode potencialmente curar a MF. Envolve receber uma infusão de células-tronco de um doador saudável, que substitui células-tronco defeituosas, causando sintomas de MF.

Este procedimento acarreta riscos significativos e potencialmente fatais. Geralmente, é recomendado apenas para pessoas mais jovens sem outras condições de saúde preexistentes.

Novos tratamentos MF estão sendo constantemente desenvolvidos. Tente manter-se atualizado sobre as últimas pesquisas em MF e pergunte ao seu médico se você deve considerar se inscrever em um ensaio clínico.

O takeaway

A mielofibrose é um câncer raro, onde as cicatrizes impedem a medula óssea de produzir células sangüíneas saudáveis o suficiente. Se você tem MF de risco intermediário ou alto, vários tratamentos podem tratar os sintomas, reduzir o risco de complicações e aumentar potencialmente a sobrevida.

Muitos estudos em andamento continuam a explorar novos tratamentos. Mantenha contato com seu médico e discuta quais tratamentos podem ser adequados para você.