Visão geral
A craniossinostose é um defeito de nascença no qual uma ou mais costuras (suturas) do crânio de um bebê se fecham antes que o cérebro do bebê se forme completamente. Normalmente, essas suturas permanecem abertas até os bebês completarem 2 anos de idade e depois se fecharem em ossos sólidos. Manter os ossos flexíveis dá ao cérebro do bebê espaço para crescer.
Quando as articulações fecham cedo demais, o cérebro empurra o crânio enquanto continua a crescer. Isso dá à cabeça do bebê uma aparência deformada. A craniossinostose também pode causar aumento da pressão no cérebro, o que pode levar à perda da visão e a problemas de aprendizado.
Tipos
Existem alguns tipos diferentes de craniossinostose. Os tipos são baseados em quais suturas ou suturas são afetadas e a causa do problema. Cerca de 80 a 90% dos casos de craniossinostose envolvem apenas uma sutura.
Existem dois tipos principais de craniossinostose. Craniossinostose não sindrômica é o tipo mais comum. Os médicos acreditam que é causado por uma combinação de genes e fatores ambientais. A craniossinostose sindrômica é causada por síndromes herdadas, como síndrome de Apert, síndrome de Crouzon e síndrome de Pfeiffer.
A craniossinostose também pode ser classificada pela sutura afetada:
Craniossinostose sagital
Este é o tipo mais comum. Afeta a sutura sagital, que fica no topo do crânio. À medida que a cabeça do bebê cresce, ela se torna longa e estreita.
Craniossinostose coronal
Esse tipo envolve as suturas coronais que vão de cada orelha ao topo do crânio do bebê. Faz com que a testa pareça plana de um lado e protuberante do outro lado. Se as suturas dos dois lados da cabeça forem afetadas (craniossinostose bicoronal), a cabeça do bebê será mais curta e larga do que o normal.
Craniossinostose metópica
Esse tipo afeta a sutura metópica, que vai do topo da cabeça até o meio da testa até a ponte do nariz. Os bebês desse tipo terão uma cabeça triangular, uma crista escorrendo pela testa e olhos muito próximos.
Craniossinostose lambdoide
Essa forma rara envolve a sutura lambdoide na parte de trás da cabeça. A cabeça do bebê pode parecer plana e um lado pode parecer inclinado. Se as duas suturas lambdoides forem afetadas (craniossinostose bilambdoide), o crânio ficará mais largo que o normal.
Sintomas de craniossinostose
Os sintomas da craniossinostose são geralmente evidentes no nascimento ou alguns meses depois. Os sintomas incluem:
- um crânio de forma desigual
- fontanela anormal ou ausente (ponto fraco) na parte superior da cabeça do bebê
- uma borda elevada e dura ao longo da sutura que fechou muito cedo
- crescimento anormal da cabeça do bebê
Dependendo do tipo de craniossinostose do seu bebê, outros sintomas podem incluir:
- dores de cabeça
- órbitas oculares largas ou estreitas
- dificuldades de aprendizagem
- perda de visão
Os médicos diagnosticam craniossinostose por exame físico. Às vezes, eles podem usar uma tomografia computadorizada (TC). Este teste de imagem pode mostrar se alguma das suturas no crânio do bebê se fundiu. Testes genéticos e outras características físicas geralmente ajudam o médico a identificar as síndromes que causam essa condição.
Causas da craniossinostose
Cerca de 1 em cada 2.500 bebês nasce com essa condição. Na maioria, a condição acontece por acaso. Mas em um número menor de bebês afetados, o crânio se funde muito cedo devido a síndromes genéticas. Essas síndromes incluem:
- Síndrome de Apert
- Síndrome do carpinteiro
- Síndrome de Crouzon
- Síndrome de Pfeiffer
- Síndrome de Saethre-Chotzen
Tratamento
Um pequeno número de bebês com craniossinostose leve não precisará de tratamento cirúrgico. Em vez disso, eles podem usar um capacete especial para corrigir o formato do crânio à medida que o cérebro cresce.
A maioria dos bebês com essa condição precisará de cirurgia para corrigir o formato da cabeça e aliviar a pressão no cérebro. Como a cirurgia é feita depende de quais suturas são afetadas e de que condição causou a craniossinostose.
Os cirurgiões podem corrigir as suturas afetadas com os seguintes procedimentos.
Cirurgia endoscópica
A endoscopia funciona melhor em bebês com menos de 3 meses, mas pode ser considerada para bebês com 6 meses de idade, se apenas uma sutura estiver envolvida.
Durante esse procedimento, o cirurgião faz 1 ou 2 pequenas incisões na cabeça do bebê. Eles então inserem um tubo fino e iluminado com uma câmera na extremidade para ajudá-los a remover uma pequena tira de osso sobre a sutura fundida.
A cirurgia endoscópica causa menos perda de sangue e uma recuperação mais rápida do que com a cirurgia aberta. Após a cirurgia endoscópica, seu bebê pode precisar usar um capacete especial por até 12 meses para remodelar o crânio.
Cirurgia aberta
A cirurgia aberta pode ser realizada em bebês de até 11 meses de idade.
Neste procedimento, o cirurgião faz um grande corte no couro cabeludo do bebê. Eles removem os ossos na área afetada do crânio, os remodelam e os recolocam. Os ossos remodelados são mantidos no lugar com placas e parafusos que eventualmente se dissolvem. Alguns bebês precisam de mais de uma cirurgia para corrigir o formato da cabeça.
Os bebês que fazem essa cirurgia não precisarão usar capacete posteriormente. No entanto, a cirurgia aberta envolve maior perda de sangue e maior tempo de recuperação do que a cirurgia endoscópica.
Complicações
A cirurgia pode prevenir complicações da craniossinostose. Se a condição não for tratada, a cabeça do bebê pode ficar deformada permanentemente.
À medida que o cérebro do bebê cresce, a pressão pode se acumular dentro do crânio e causar problemas como cegueira e atraso no desenvolvimento mental.
Outlook
A cirurgia pode abrir a sutura fundida e ajudar o cérebro do bebê a crescer normalmente novamente. A maioria das crianças submetidas à cirurgia tem uma cabeça com formato normal e não sofre atrasos cognitivos ou outras complicações.