Visão geral
A colangite biliar primária (PBC), anteriormente conhecida como cirrose biliar primária, é uma doença causada por danos aos ductos biliares no fígado. Esses pequenos canais transportam o fluido digestivo, ou bílis, do fígado para o intestino delgado.
No intestino, a bile ajuda a quebrar a gordura e ajuda na absorção de vitaminas lipossolúveis, como A, D, E e K.
Os danos nos ductos biliares permitem que a bile se acumule no fígado. Com o tempo, a bile acumulada danifica o fígado. Pode levar a cicatrizes permanentes e cirrose.
Pessoas com PBC podem não desenvolver nenhum sintoma por até 10 anos. E se uma pessoa tem um estágio anterior de PBC (estágio 1 ou 2), sua expectativa de vida é normal.
Se uma pessoa com PBC apresenta sintomas avançados, como visto em um estágio avançado, a expectativa média de vida é de 10 a 15 anos.
No entanto, todo mundo é diferente. Algumas pessoas vivem mais do que outras com a doença. Novos tratamentos estão melhorando as perspectivas para pessoas com PBC.
Quais são as etapas?
O PBC possui quatro estágios. Eles são baseados em quanto dano foi causado ao fígado.
- Estágio 1. Há inflamação e danos nas paredes dos ductos biliares de tamanho médio.
- Estágio 2. Há bloqueio dos pequenos ductos biliares.
- Etapa 3. Esta etapa marca o início das cicatrizes.
- Etapa 4. A cirrose se desenvolveu. Isso é permanente, cicatrizes graves e danos ao fígado.
Quais são os sintomas e complicações?
O PBC se desenvolve lentamente. Você pode não ter nenhum sintoma há anos, mesmo depois de receber um diagnóstico.
Os primeiros sintomas são geralmente fadiga, boca seca e olhos secos, juntamente com a coceira na pele.
Sintomas posteriores podem incluir:
- dor de barriga
- escurecimento da pele
- náusea
- perda de apetite
- perda de peso
- olhos e boca secos
- pequenas protuberâncias amarelas ou brancas sob a pele (xantomas) ou olhos (xantomasmas)
- dor nas articulações, músculos ou ossos
- amarelecimento da pele e olhos (icterícia)
- barriga inchada devido ao acúmulo de líquidos
- inchaço nas pernas e tornozelos (edema)
- diarréia
- fraturas causadas por ossos enfraquecidos
PBC pode causar danos progressivos ao fígado. A bile e as substâncias que ajuda a remover do corpo podem ficar presas no fígado. O backup da bile também pode afetar órgãos próximos, como o baço e a vesícula biliar.
Quando a bile fica presa no fígado, menos dela está disponível para digestão. A falta de bile pode impedir que seu corpo absorva nutrientes suficientes dos alimentos.
As possíveis complicações do PBC incluem:
- um baço aumentado
- cálculos biliares
- níveis elevados de colesterol
- ossos enfraquecidos (osteoporose)
- deficiências vitamínicas
- cirrose
- insuficiência hepática
O que causa PBC?
PBC é uma doença auto-imune. Isso significa que seu sistema imunológico confunde o tecido do fígado com um invasor estrangeiro e o ataca.
Seu sistema imunológico possui um exército de células T "matadoras" que identificam e combatem invasores nocivos, como bactérias e vírus. Em pessoas com PBC, essas células T atacam erroneamente o fígado e danificam as células dos ductos biliares.
Os médicos não sabem exatamente o que causa esse ataque ao sistema imunológico. Provavelmente é desencadeada por causas genéticas e ambientais.
É mais provável que você desenvolva PBC se for do sexo feminino. Cerca de 90% das pessoas diagnosticadas com PBC são do sexo feminino, de acordo com a American Liver Foundation.
Fatores de risco adicionais incluem:
- estar entre as idades de 30 e 60
- ter um pai ou irmão com esta condição
- fumando cigarros
- sendo exposto a certos produtos químicos
Quais são as opções de tratamento?
Embora não haja cura para a PBC, os tratamentos podem melhorar seus sintomas e proteger seu fígado de mais danos.
O primeiro tratamento que os médicos costumam tentar é o ácido ursodesoxicólico (UDCA) ou ursodiol (Actigall, Urso).
O ursodiol é um ácido biliar que ajuda a mover a bile do fígado para o intestino delgado. Pode ajudar a retardar os danos no fígado, especialmente se você começar a tomá-lo quando a doença ainda está nos estágios iniciais.
Você precisará continuar tomando este medicamento por toda a vida. Os efeitos colaterais do ursodiol incluem ganho de peso, diarréia e perda de cabelo.
O ácido obetiquólico (Ocaliva) é um medicamento mais novo que foi aprovado para uso em pessoas que não toleram o UDCA ou que não respondem a ele. Este medicamento reduz a quantidade de bile no fígado, reduzindo a produção de bile e ajudando a empurrar a bile para fora do fígado.
O seu médico também pode prescrever medicamentos para tratar sintomas, como:
- Para coceira: anti - histamínicos como difenidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) ou colestiramina (Questran)
- Para olhos secos: lágrimas artificiais
- Para boca seca: substitutos da saliva
Você também precisará evitar o álcool, pois isso pode danificar ainda mais o fígado.
Se você se tornar deficiente em vitaminas lipossolúveis, poderá tomar suplementos para substituí-las. Tomar cálcio e vitamina D pode ajudar a manter os ossos fortes.
Alguns médicos prescrevem medicamentos supressores do sistema imunológico para impedir que o sistema imunológico ataque o fígado. Esses medicamentos incluem metotrexato (Rheumatrex, Trexall) e colchicina (Colcrys). No entanto, eles não foram comprovadamente eficazes para o PBC especificamente.
A American Liver Foundation afirma que o ursodiol funciona em cerca de 50% das pessoas que o tomam. Para o resto, os danos no fígado podem continuar.
Se o seu fígado ficar muito danificado para funcionar corretamente, você precisará de um transplante de fígado. Esta cirurgia substitui o seu fígado por um saudável de um doador.
Como é diagnosticado?
Como o PBC não causa sintomas em seus estágios iniciais, ele pode ser diagnosticado durante um exame de sangue de rotina que seu médico solicita por outro motivo.
O seu médico de cuidados primários ou um especialista em fígado chamado hepatologista pode diagnosticar PBC. O médico perguntará primeiro sobre seus sintomas, histórico de saúde e histórico médico de família. Você também terá um exame físico.
Os testes usados para diagnosticar essa condição incluem:
- exames de sangue para verificar enzimas hepáticas e outras medidas da função hepática
- teste de anticorpo antimitocondrial (AMA) para verificar se há doença autoimune
- biópsia hepática, que remove um pequeno pedaço do fígado para exame
O seu médico também pode realizar exames de imagem para fazer um diagnóstico. Esses incluem:
- ultrassom
- Tomografia computadorizada
- exame de ressonância magnética
- Raios-X dos ductos biliares
Qual é a perspectiva?
O PBC é crônico e progressivo. Não é curável e, com o tempo, pode causar danos permanentes no fígado.
No entanto, o PBC geralmente se desenvolve lentamente. Isso significa que você poderá viver normalmente por muitos anos sem nenhum sintoma. E uma vez que você desenvolva sintomas, a medicação pode ajudar a gerenciá-los.
Melhores tratamentos melhoraram as perspectivas para pessoas com PBC nos últimos anos. Aqueles que responderem ao tratamento em anos anteriores terão uma expectativa de vida normal.
Para ter a melhor perspectiva possível, siga o tratamento prescrito pelo seu médico. Mantenha-se saudável com dieta, exercício e não fumar ou beber álcool.
