Colangite Biliar Primária: Prognóstico, Estágios E Sintomas

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Última modificação: 2023-12-17 11:24

Visão geral

A colangite biliar primária (PBC), anteriormente conhecida como cirrose biliar primária, é uma doença causada por danos aos ductos biliares no fígado. Esses pequenos canais transportam o fluido digestivo, ou bílis, do fígado para o intestino delgado.

No intestino, a bile ajuda a quebrar a gordura e ajuda na absorção de vitaminas lipossolúveis, como A, D, E e K.

Os danos nos ductos biliares permitem que a bile se acumule no fígado. Com o tempo, a bile acumulada danifica o fígado. Pode levar a cicatrizes permanentes e cirrose.

Pessoas com PBC podem não desenvolver nenhum sintoma por até 10 anos. E se uma pessoa tem um estágio anterior de PBC (estágio 1 ou 2), sua expectativa de vida é normal.

Se uma pessoa com PBC apresenta sintomas avançados, como visto em um estágio avançado, a expectativa média de vida é de 10 a 15 anos.

No entanto, todo mundo é diferente. Algumas pessoas vivem mais do que outras com a doença. Novos tratamentos estão melhorando as perspectivas para pessoas com PBC.

Quais são as etapas?

O PBC possui quatro estágios. Eles são baseados em quanto dano foi causado ao fígado.

• Estágio 1. Há inflamação e danos nas paredes dos ductos biliares de tamanho médio.
• Estágio 2. Há bloqueio dos pequenos ductos biliares.
• Etapa 3. Esta etapa marca o início das cicatrizes.
• Etapa 4. A cirrose se desenvolveu. Isso é permanente, cicatrizes graves e danos ao fígado.

Quais são os sintomas e complicações?

O PBC se desenvolve lentamente. Você pode não ter nenhum sintoma há anos, mesmo depois de receber um diagnóstico.

Os primeiros sintomas são geralmente fadiga, boca seca e olhos secos, juntamente com a coceira na pele.

Sintomas posteriores podem incluir:

• dor de barriga
• escurecimento da pele
• náusea
• perda de apetite
• perda de peso
• olhos e boca secos
• pequenas protuberâncias amarelas ou brancas sob a pele (xantomas) ou olhos (xantomasmas)
• dor nas articulações, músculos ou ossos
• amarelecimento da pele e olhos (icterícia)
• barriga inchada devido ao acúmulo de líquidos
• inchaço nas pernas e tornozelos (edema)
• diarréia
• fraturas causadas por ossos enfraquecidos

PBC pode causar danos progressivos ao fígado. A bile e as substâncias que ajuda a remover do corpo podem ficar presas no fígado. O backup da bile também pode afetar órgãos próximos, como o baço e a vesícula biliar.

Quando a bile fica presa no fígado, menos dela está disponível para digestão. A falta de bile pode impedir que seu corpo absorva nutrientes suficientes dos alimentos.

As possíveis complicações do PBC incluem:

• um baço aumentado
• cálculos biliares
• níveis elevados de colesterol
• ossos enfraquecidos (osteoporose)
• deficiências vitamínicas
• cirrose
• insuficiência hepática

O que causa PBC?

PBC é uma doença auto-imune. Isso significa que seu sistema imunológico confunde o tecido do fígado com um invasor estrangeiro e o ataca.

Seu sistema imunológico possui um exército de células T "matadoras" que identificam e combatem invasores nocivos, como bactérias e vírus. Em pessoas com PBC, essas células T atacam erroneamente o fígado e danificam as células dos ductos biliares.

Os médicos não sabem exatamente o que causa esse ataque ao sistema imunológico. Provavelmente é desencadeada por causas genéticas e ambientais.

É mais provável que você desenvolva PBC se for do sexo feminino. Cerca de 90% das pessoas diagnosticadas com PBC são do sexo feminino, de acordo com a American Liver Foundation.

Fatores de risco adicionais incluem:

• estar entre as idades de 30 e 60
• ter um pai ou irmão com esta condição
• fumando cigarros
• sendo exposto a certos produtos químicos

Quais são as opções de tratamento?

Embora não haja cura para a PBC, os tratamentos podem melhorar seus sintomas e proteger seu fígado de mais danos.

O primeiro tratamento que os médicos costumam tentar é o ácido ursodesoxicólico (UDCA) ou ursodiol (Actigall, Urso).

O ursodiol é um ácido biliar que ajuda a mover a bile do fígado para o intestino delgado. Pode ajudar a retardar os danos no fígado, especialmente se você começar a tomá-lo quando a doença ainda está nos estágios iniciais.

Você precisará continuar tomando este medicamento por toda a vida. Os efeitos colaterais do ursodiol incluem ganho de peso, diarréia e perda de cabelo.

O ácido obetiquólico (Ocaliva) é um medicamento mais novo que foi aprovado para uso em pessoas que não toleram o UDCA ou que não respondem a ele. Este medicamento reduz a quantidade de bile no fígado, reduzindo a produção de bile e ajudando a empurrar a bile para fora do fígado.

O seu médico também pode prescrever medicamentos para tratar sintomas, como:

• Para coceira: anti - histamínicos como difenidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) ou colestiramina (Questran)
• Para olhos secos: lágrimas artificiais
• Para boca seca: substitutos da saliva

Você também precisará evitar o álcool, pois isso pode danificar ainda mais o fígado.

Se você se tornar deficiente em vitaminas lipossolúveis, poderá tomar suplementos para substituí-las. Tomar cálcio e vitamina D pode ajudar a manter os ossos fortes.

Alguns médicos prescrevem medicamentos supressores do sistema imunológico para impedir que o sistema imunológico ataque o fígado. Esses medicamentos incluem metotrexato (Rheumatrex, Trexall) e colchicina (Colcrys). No entanto, eles não foram comprovadamente eficazes para o PBC especificamente.

A American Liver Foundation afirma que o ursodiol funciona em cerca de 50% das pessoas que o tomam. Para o resto, os danos no fígado podem continuar.

Se o seu fígado ficar muito danificado para funcionar corretamente, você precisará de um transplante de fígado. Esta cirurgia substitui o seu fígado por um saudável de um doador.

Como é diagnosticado?

Como o PBC não causa sintomas em seus estágios iniciais, ele pode ser diagnosticado durante um exame de sangue de rotina que seu médico solicita por outro motivo.

O seu médico de cuidados primários ou um especialista em fígado chamado hepatologista pode diagnosticar PBC. O médico perguntará primeiro sobre seus sintomas, histórico de saúde e histórico médico de família. Você também terá um exame físico.

Os testes usados para diagnosticar essa condição incluem:

• exames de sangue para verificar enzimas hepáticas e outras medidas da função hepática
• teste de anticorpo antimitocondrial (AMA) para verificar se há doença autoimune
• biópsia hepática, que remove um pequeno pedaço do fígado para exame

O seu médico também pode realizar exames de imagem para fazer um diagnóstico. Esses incluem:

• ultrassom
• Tomografia computadorizada
• exame de ressonância magnética
• Raios-X dos ductos biliares

Qual é a perspectiva?

O PBC é crônico e progressivo. Não é curável e, com o tempo, pode causar danos permanentes no fígado.

No entanto, o PBC geralmente se desenvolve lentamente. Isso significa que você poderá viver normalmente por muitos anos sem nenhum sintoma. E uma vez que você desenvolva sintomas, a medicação pode ajudar a gerenciá-los.

Melhores tratamentos melhoraram as perspectivas para pessoas com PBC nos últimos anos. Aqueles que responderem ao tratamento em anos anteriores terão uma expectativa de vida normal.

Para ter a melhor perspectiva possível, siga o tratamento prescrito pelo seu médico. Mantenha-se saudável com dieta, exercício e não fumar ou beber álcool.