Esclerose Múltipla Progressiva Primária (PPMS): Prognóstico, Tratamento

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Última modificação: 2023-12-17 11:24

A esclerose múltipla (EM) é um distúrbio autoimune crônico que afeta os nervos ópticos, medula espinhal e cérebro.

As pessoas que são diagnosticadas com EM geralmente têm experiências muito diferentes. Isto é especialmente verdadeiro para aqueles diagnosticados com esclerose múltipla progressiva primária (SMPP), um dos tipos mais raros de EM.

PPMS é um tipo único de MS. Não envolve tanta inflamação quanto as formas de EM que recaem.

Os principais sintomas do PPMS são causados por danos nos nervos. Esses sintomas ocorrem porque os nervos não conseguem enviar e receber mensagens um para o outro corretamente.

Se você tem PPMS, há mais casos de incapacidade para caminhar do que outros sintomas, quando comparado com pessoas que têm outros tipos de EM.

PPMS não é muito comum. Afeta cerca de 10 a 15 por cento das pessoas diagnosticadas com EM. O PPMS progride a partir do momento em que você percebe seus primeiros sintomas (primários).

Alguns tipos de EM apresentam períodos de recaídas e remissões agudas. Mas os sintomas do PPMS se tornam mais visíveis lentamente, mas de maneira constante, com o tempo. Pessoas com PPMS também podem ter recaídas.

O PPMS também faz com que a função neurológica diminua muito mais rapidamente do que em outros tipos de EM. Mas a gravidade do PPMS e a rapidez com que ele se desenvolve depende de cada caso.

Algumas pessoas podem ter continuado o PPMS mais grave. Outros podem ter períodos estáveis, sem surtos de sintomas, ou mesmo períodos de pequenas melhorias.

As pessoas que já foram diagnosticadas com EM com recidiva progressiva (PRMS) agora são consideradas progressivas primárias.

Outros tipos de EM

Os outros tipos de EM são:

síndrome clinicamente isolada (CEI)
EM remitente-recorrente (RRMS)
EM progressiva secundária (SPMS)

Esses tipos, também chamados de cursos, são definidos por como eles afetam seu corpo.

Cada tipo tem tratamentos diferentes, com muitas terapias sobrepostas. A severidade de seus sintomas e perspectivas de longo prazo também variam.

O CIS é um tipo de MS recentemente definido. O CEI acontece quando você tem um único período de sintomas neurológicos que dura pelo menos 24 horas.

Qual é o prognóstico para o PPMS?

O prognóstico da PPM é diferente para todos e imprevisível.

Os sintomas podem se tornar mais visíveis ao longo do tempo, especialmente à medida que envelhecemos e você começa a perder certas funções em órgãos como bexiga, intestinos e órgãos genitais devido à idade e ao PPMS.

PPMS vs. SPMS

Aqui estão as principais diferenças entre o PPMS e o SPMS:

O SPMS geralmente começa como um diagnóstico de RRMS que eventualmente se torna mais grave ao longo do tempo, sem remissões ou melhora dos sintomas.
O SPMS é sempre o segundo estágio de um diagnóstico de EM, enquanto o RRMS é um diagnóstico inicial por si só.

PPMS vs. RRMS

Aqui estão as principais diferenças entre PPMS e RRMS:

O RRMS é o tipo mais comum de EM (cerca de 85% dos diagnósticos), enquanto o PPMS é um dos mais raros.
O RRMS é duas a três vezes mais comum em mulheres e em homens.
Episódios de novos sintomas são mais comuns em RRMS do que em PPMS.
Durante uma remissão no RRMS, você pode não notar nenhum sintoma ou apenas apresentar alguns sintomas que não são tão graves.
Normalmente, mais lesões cerebrais aparecem nas ressonâncias magnéticas cerebrais com RRMS do que com PPMS se não tratadas.
O RRMS tende a ser diagnosticado muito mais cedo na vida do que o PPMS, por volta dos 20 e 30 anos, em oposição aos 40 e 50 com o PPMS.

Quais são os sintomas do PPMS?

O PPMS afeta a todos de maneira diferente.

Os primeiros sintomas comuns do PPMS incluem fraqueza nas pernas e dificuldade para caminhar. Esses sintomas geralmente se tornam mais visíveis ao longo de um período de 2 anos.

Outros sintomas típicos da doença incluem:

rigidez nas pernas
problemas de equilíbrio
dor
fraqueza e cansaço
problemas com a visão
disfunção da bexiga ou intestino
depressão
fadiga
dormência e / ou formigamento em diferentes partes do corpo

O que causa o PPMS?

A causa exata do PPMS e da EM em geral não é conhecida.

A teoria mais comum é que a EM começa quando o sistema imunológico começa a atacar o sistema nervoso central. Isso resulta em uma perda de mielina, a cobertura protetora dos nervos do sistema nervoso central.

Embora os médicos não acreditem que o PPMS possa ser herdado, ele pode ter um componente genético. Alguns acreditam que pode ser desencadeado por um vírus ou uma toxina no ambiente que, quando combinada com uma predisposição genética, pode aumentar o risco de desenvolver EM.

Como o PPMS é diagnosticado?

Trabalhe em estreita colaboração com seu médico para ajudar a diagnosticar qual dos quatro tipos de EM você pode ter.

Cada tipo de EM tem uma perspectiva diferente e necessidades de tratamento diferentes. Não há teste específico que forneça um diagnóstico de PPMS.

Os médicos geralmente têm dificuldade em diagnosticar PPMS em comparação com outros tipos de EM e outras condições progressivas.

Isso ocorre porque um problema neurológico precisa ter progredido por 1 ou 2 anos para que alguém receba um diagnóstico firme de PPMS.

Outras condições com sintomas semelhantes ao PPMS incluem:

uma condição herdada que causa pernas rígidas e fracas
uma deficiência de vitamina B-12 que causa sintomas semelhantes
Doença de Lyme
infecções virais, como o vírus da leucemia de células T humanas tipo 1 (HTLV-1)
formas de artrite, como artrite espinhal
um tumor perto da medula espinhal

Para diagnosticar o PPMS, seu médico pode:

avalie seus sintomas
revise sua história neurológica
realizar um exame físico com foco em seus músculos e nervos
realizar uma ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal
faça uma punção lombar para verificar sinais de EM no líquido espinhal
realizar testes de potenciais evocados (PE) para identificar o tipo específico de EM; Os testes de PE estimulam as vias nervosas sensoriais para determinar a atividade elétrica do cérebro

Como o PPMS é tratado?

Ocrelizumab (Ocrevus) é o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para tratar o PPMS. Ajuda a limitar a degeneração nervosa.

Alguns medicamentos tratam sintomas específicos do PPMS, como:

aperto muscular
dor
fadiga
problemas de bexiga e intestino.

Existem muitas terapias modificadoras de doenças (DMTs) e esteróides aprovados pelo FDA para formas recorrentes de EM.

Esses DMTs não tratam especificamente o PPMS.

Vários novos tratamentos estão sendo desenvolvidos para o PPMS para ajudar a reduzir a inflamação que ataca especificamente seus nervos.

Algumas delas também ajudam a tratar os danos e reparar os processos que afetam seus nervos. Esses tratamentos podem ajudar a restaurar a mielina ao redor dos nervos danificados pelo PPMS.

Um tratamento, o ibudilast, é utilizado no Japão há mais de 20 anos para tratar a asma e pode ter alguma capacidade de tratar a inflamação no PPMS.

Outro tratamento chamado masitinibe foi usado para alergias, visando os mastócitos envolvidos em reações alérgicas e mostra-se promissor também como tratamento para o PPMS.

É importante notar que esses dois tratamentos ainda são muito precoces no desenvolvimento e na pesquisa.

Que mudanças de estilo de vida ajudam no PPMS?

Pessoas com PPMS podem aliviar os sintomas com exercícios e alongamentos para:

fique o mais móvel possível
limitar quanto peso você ganha
aumentar os níveis de energia

Aqui estão algumas outras ações que você pode executar para gerenciar seus sintomas de PPMS e manter sua qualidade de vida:

Coma uma dieta saudável e nutritiva.
Mantenha um horário regular de sono.
Vá para a terapia física ou ocupacional, que pode ensinar estratégias para aumentar a mobilidade e controlar os sintomas.

Modificadores PPMS

Quatro modificadores são usados para caracterizar o PPMS ao longo do tempo:

Ativo com progressão: PPMS com piora dos sintomas e recidivas ou com nova atividade de ressonância magnética; aumento da incapacidade também ocorrerá
Ativo sem progressão: PPMS com recidivas ou atividade de ressonância magnética, mas sem aumento da incapacidade
Não ativo com progressão: PPMS sem recidivas ou atividade de ressonância magnética, mas com incapacidade crescente
Inativo sem progressão: PPMS sem recaídas, atividade de ressonância magnética ou aumento da incapacidade

Uma característica fundamental do PPMS é a falta de remissões.

Mesmo que uma pessoa com PPMS veja seus sintomas pararem - o que significa que não experimenta agravamento da atividade da doença ou aumento da incapacidade -, na verdade, seus sintomas não melhoram. Com esta forma de EM, as pessoas não recuperam funções que podem ter perdido.

Apoio, suporte

Se você mora com PPMS, é importante encontrar fontes de suporte. Existem opções para buscar apoio individualmente ou na comunidade mais ampla dos EM.

Viver com uma doença crônica pode causar danos emocionais. Se você tiver sentimentos contínuos de tristeza, raiva, tristeza ou outras emoções difíceis, informe o seu médico. Eles podem indicar um profissional de saúde mental que pode ajudar.

Você também pode procurar um profissional de saúde mental por conta própria. Por exemplo, a American Psychological Association oferece uma ferramenta de busca para encontrar psicólogos nos Estados Unidos. MentalHealth.gov também oferece uma linha de apoio ao tratamento.

Você pode achar útil conversar com outras pessoas que vivem com esclerose múltipla. Considere procurar grupos de suporte, online ou pessoalmente.

A Sociedade Nacional de Esclerose Múltipla oferece um serviço para ajudá-lo a encontrar grupos de apoio locais em sua área. Eles também têm um programa de conexão ponto a ponto executado por voluntários treinados que vivem com a EM.

Outlook

Entre em contato com seu médico regularmente se você tiver PPMS, mesmo se você não tiver nenhum sintoma há algum tempo e, especialmente, quando tiver perturbações mais visíveis em sua vida por um episódio de sintomas.

É possível ter uma alta qualidade de vida com o PPMS, desde que você trabalhe com seu médico para descobrir os melhores tratamentos, bem como as mudanças de estilo de vida e dieta que funcionam para você.

Leve embora

Não existe cura para o PPMS, mas o tratamento faz a diferença. Embora a condição seja progressiva, as pessoas podem experimentar períodos de tempo em que os sintomas não pioram ativamente.

Se você mora com PPMS, seu médico recomendará um plano de tratamento com base nos sintomas e na saúde geral.

Desenvolver hábitos de vida saudáveis e permanecer conectado a fontes de apoio também pode ajudá-lo a manter sua qualidade de vida e bem-estar geral.