O que é a síndrome de Goodpasture?
A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune rara e potencialmente fatal. Causa acúmulo de proteínas auto-imunes nos rins e pulmões, o que leva a danos nesses órgãos. O distúrbio recebeu o nome do Dr. Ernest Goodpasture, que identificou a síndrome em 1919. Estima-se que ocorra em 1 em 1 milhão de pessoas por ano.
Sem diagnóstico e tratamento imediatos, a condição pode levar a sangramento significativo nos pulmões, inflamação e insuficiência renal e até morte.
Quais são os sintomas?
Os sintomas podem ser inespecíficos e relacionados aos pulmões e rins. Os danos podem progredir rapidamente, tornando-se graves em questão de dias. Os sintomas iniciais podem incluir:
- fadiga, fraqueza ou letargia
- náusea ou vômito
- perda de apetite
- aparência pálida e não saudável
Quando a doença afeta seus pulmões, os seguintes sintomas podem ocorrer:
- tosse seca
- tosse com sangue (hemoptise)
- falta de ar ou dificuldade em respirar
Às vezes, os sintomas que afetam seus pulmões podem ser fatais, causando insuficiência respiratória, principalmente se houver muito sangramento.
Quando a doença afeta seus rins, pode causar:
- sensação de queimação durante a micção
- sangue na sua urina ou urina espumosa
- inchaço das mãos e pés
- leituras de pressão arterial elevada
- dor nas costas abaixo das costelas
O que causa a síndrome de Goodpasture?
Embora a causa exata da síndrome de Goodpasture seja desconhecida, acredita-se que certos comportamentos e fatores ambientais colocam as pessoas em maior risco. Certas infecções respiratórias podem desencadear o sistema imunológico. A exposição a vapores de hidrocarbonetos, poeira metálica, fumaça de tabaco ou certas drogas, como cocaína, também pode aumentar o risco.
Os cientistas acreditam que o sistema imunológico ataca o tecido pulmonar e renal, porque as defesas do seu corpo identificam partes desses órgãos como estranhas ao próprio corpo.
Certos indivíduos parecem ser mais suscetíveis a essa condição devido à genética. Isso inclui pessoas que herdaram proteínas específicas de seus pais, encontradas como parte do sistema HLA (antígenos leucocitários humanos). Por exemplo, um HLA específico, conhecido como DR15, é encontrado em 88% das pessoas com síndrome de Goodpasture.
De acordo com a National Kidney Foundation (NKF), a síndrome de Goodpasture afeta homens mais frequentemente do que mulheres e ocorre mais comumente no início da idade adulta ou após os 60 anos de idade. O NFK também relata que a doença é mais comum nos caucasianos do que em outras raças.
Como é diagnosticada a síndrome de Goodpasture?
O seu médico pode usar vários testes para diagnosticar a síndrome de Goodpasture. Eles começarão com um exame físico, verificando pressão alta, sangramento e sons cardíacos e pulmonares anormais, incluindo um exame abdominal. O seu médico também analisará sua família e histórico médico. Não é incomum ter um sopro cardíaco, sons pulmonares anormais ou aumento do fígado devido a essa condição.
Outros testes podem ajudar a determinar se você tem ou não a doença. Um exame de sangue pode mostrar a presença de anticorpos (proteínas produzidas pelo seu sistema imunológico para combater o que quer que tenha sido identificado como uma ameaça) que indicam a presença da doença. Também pode mostrar função renal anormal.
A presença de sangue e proteínas na sua urina pode ser detectada através de testes de urina. Esses sintomas também podem indicar problemas renais.
Uma radiografia de tórax ou tomografia computadorizada pode mostrar sinais que indicam lesão pulmonar e sangramento nos pulmões.
Uma biópsia renal pode revelar alterações que indicam a presença da síndrome de Goodpasture. Durante esse teste, uma amostra de tecido é retirada do rim usando um ultrassom como guia e enviada ao laboratório para teste. Técnicos de laboratório procurarão a presença de anticorpos ou outras células anormais para ajudar seu médico a fazer um diagnóstico.
Como é tratada a síndrome de Goodpasture?
Uma vez diagnosticado, você precisará de tratamento o mais rápido possível para diminuir o risco de complicações. A síndrome de Goodpasture é uma condição com risco de vida. Requer hospitalização, que geralmente inclui tratamento em uma unidade de terapia intensiva (UTI).
Os tratamentos envolvem medicamentos que desaceleram seu sistema imunológico. Isso pode incluir um ou mais dos seguintes itens:
- Drogas imunossupressoras ou citotóxicas impedem seu sistema imunológico de produzir os anticorpos que danificam seus pulmões e rins (um exemplo é a ciclofosfamida).
- Corticosteróides, como a prednisona (Rayos), que diminuem a inflamação e suprimem o sistema imunológico.
Pode ser necessário um tratamento chamado plasmaférese para filtrar anticorpos nocivos no sangue. Durante esse procedimento, o sangue é retirado e a porção líquida (plasma) é removida e substituída. O sangue filtrado é transferido de volta para o seu corpo.
Outros tratamentos dependem da sua idade, saúde geral e gravidade da doença. O seu médico pode prescrever medicamentos adicionais para controlar o acúmulo de líquidos e a pressão alta. Além da medicação, alterações na dieta, como reduzir a ingestão de sal, podem ajudar a controlar o inchaço e a pressão sanguínea.
Qual é a perspectiva de longo prazo?
Quanto mais função pulmonar e renal puder ser preservada, melhor. A perspectiva parece particularmente dependente da condição dos seus rins. Os danos nos rins costumam ser permanentes, e um transplante de rim ou diálise (um processo que utiliza máquinas especializadas para ajudar a filtrar resíduos e toxinas do sangue) pode ser necessário se seus rins começarem a falhar.
Um diagnóstico e tratamento precoces são muito importantes para sobreviver à doença e para suas perspectivas de longo prazo. Segundo a NKF, a síndrome pode durar de algumas semanas a dois anos. A taxa de sobrevivência em cinco anos é de 80%, com os devidos cuidados.
Menos de 30% das pessoas com síndrome de Goodpasture sofrerão danos nos rins a longo prazo que requerem diálise.
Parar de fumar, se você fuma, e evitar o fumo passivo é outro passo importante para melhorar suas perspectivas a longo prazo.
