A macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) é uma forma rara de câncer no sangue que causa glóbulos brancos anormais demais, conhecidos como células linfoplasmocíticas, na medula óssea.
Também conhecida como doença de Waldenstrom, a MM é considerada um tipo de linfoma linfoplasmático ou linfoma não-Hodgkin de crescimento lento.
Todos os anos, cerca de 1.000 a 1.500 pessoas nos Estados Unidos recebem diagnóstico de WM, de acordo com a American Cancer Society. Em média, as pessoas geralmente recebem seu diagnóstico de MM aos 70 anos.
Embora não exista cura atual para a WM, existem tratamentos que podem ajudar a gerenciar seus sintomas.
Se você recebeu um diagnóstico de WM, aqui está o que você deve saber sobre as taxas de sobrevida e as perspectivas à medida que você navega nas próximas etapas.
Progressão
WM começa nos linfócitos, ou células B. Essas células cancerígenas são chamadas linfoplasmacitoides. Eles são semelhantes às células cancerígenas no mieloma múltiplo e no linfoma não-Hodgkin.
Na WM, essas células criam grandes quantidades de imunoglobulina M (IgM), um anticorpo usado para combater doenças.
Excesso de IgM pode engrossar o sangue e criar uma condição chamada hiperviscosidade, que pode afetar a capacidade dos órgãos e tecidos de funcionar adequadamente.
Essa hiperviscosidade pode levar a sintomas comuns de WM, incluindo:
- problemas de visão
- confusão
- tontura
- dores de cabeça
- perda de coordenação
- fadiga
- falta de ar
- sangramento excessivo
As células afetadas pela WM crescem principalmente na medula óssea, o que dificulta a produção de outras células sangüíneas saudáveis. Sua contagem de glóbulos vermelhos pode diminuir, criando uma condição chamada anemia. Anemia pode causar fadiga e fraqueza.
As células cancerígenas também podem causar escassez de glóbulos brancos, potencialmente tornando-o mais vulnerável a infecções. Você também pode ter sangramentos e hematomas se suas plaquetas caírem.
Ao contrário de outros tipos de câncer, o WM não possui um sistema de estadiamento padrão. A extensão da doença é um fator ao determinar o tratamento ou avaliar a perspectiva de um paciente.
Em alguns casos, especialmente quando diagnosticados pela primeira vez, o WM não causa sintomas. Outras vezes, as pessoas com MM podem apresentar sintomas como:
- perda de peso
- gânglios linfáticos inchados
- suor noturno
- febre
Níveis crescentes de IgM podem resultar em sintomas mais graves, como a síndrome de hiperviscosidade, que pode causar:
- má circulação cerebral
- problemas cardíacos e renais
- sensibilidade ao frio
- má digestão
Opções de tratamento
Embora o WM não tenha cura atual, existem vários tratamentos que podem ajudar a gerenciar seus sintomas. Você pode não precisar de tratamento se não tiver nenhum sintoma.
O seu médico avaliará a gravidade dos seus sintomas para recomendar o melhor tratamento para você. Abaixo estão algumas maneiras pelas quais o WM é tratado.
Quimioterapia
Uma variedade de medicamentos quimioterápicos pode tratar a MM. Alguns são injetados no corpo, enquanto outros são tomados por via oral. A quimioterapia pode ajudar a destruir células cancerígenas que produzem muita IgM.
Terapia direcionada
Os medicamentos mais novos, direcionados às mudanças nas células cancerígenas, são chamados de terapia direcionada. Esses medicamentos podem ser usados quando a quimioterapia não funciona.
A terapia direcionada geralmente apresenta efeitos colaterais menos graves. A terapia direcionada para WM pode incluir:
- inibidores de proteassoma
- inibidores de mTOR
- Inibidores da tirosina quinase Bruton
Imunoterapia
A imunoterapia estimula seu sistema imunológico a potencialmente retardar o crescimento de células WM ou destruí-las por completo.
A imunoterapia pode incluir o uso de:
- anticorpos monoclonais (versões sintéticas de anticorpos naturais)
- medicamentos imunomoduladores
- citocinas
Plasmapheresis
Se você tem síndrome de hiperviscosidade como resultado da WM, pode precisar de plasmaférese imediatamente.
Este tratamento envolve o uso de uma máquina para remover o plasma com proteínas anormais do corpo para diminuir o nível de IgM.
Outros tratamentos também podem estar disponíveis, dependendo da sua condição específica. O seu médico aconselhará sobre a melhor opção para você.
Outlook
As perspectivas para as pessoas com WM melhoraram nas últimas décadas.
Com base nos dados mais recentes coletados de 2001 a 2010, a sobrevida média após o início do tratamento é de 8 anos, em comparação com os 6 anos da década anterior, de acordo com a American Cancer Society.
A Fundação Macroglobulinemia da International Waldenstrom descobriu que tratamentos aprimorados colocam taxas de sobrevida média entre 14 e 16 anos.
A sobrevida média é definida como o período de tempo em que 50% das pessoas com a doença morreram enquanto o restante ainda vive.
Sua perspectiva dependerá da taxa em que sua doença está progredindo. Os médicos podem usar o Sistema Internacional de Pontuação Prognóstica para Macroglobulinemia de Waldenstrom (ISSWM) para ajudar a prever sua perspectiva, com base em fatores de risco, como:
- era
- nível de hemoglobina no sangue
- contagem de plaquetas
- nível de microglobulina beta-2
- nível de IgM monoclonal
Esses fatores são pontuados para colocar as pessoas com MM em três grupos de risco: baixo, intermediário e alto. Isso ajuda os médicos a escolher tratamentos e avaliar as perspectivas individuais.
Segundo a American Cancer Society, as taxas de sobrevida em 5 anos são:
- 87 por cento para o grupo de baixo risco
- 68% para o grupo de risco intermediário
- 36 por cento para o grupo de alto risco
Embora as taxas de sobrevivência levem em conta os dados de um grande número de pessoas com uma doença específica, elas não prevêem resultados individuais.
Lembre-se de que essas taxas de sobrevivência são baseadas nos resultados de pessoas que foram tratadas há pelo menos cinco anos. Novos avanços nos tratamentos podem ter melhorado as perspectivas para as pessoas com MM desde que esses dados foram coletados.
Converse com seu médico para obter uma avaliação individualizada de suas perspectivas com base em sua saúde geral, no potencial de seu câncer responder ao tratamento e em outros fatores.
O takeaway
Embora não exista cura atual para a WM, os tratamentos podem ajudar a gerenciar seus sintomas e melhorar suas perspectivas. Você pode nem precisar de tratamento por vários anos após ser diagnosticado com a doença.
Trabalhe com seu médico para monitorar a progressão do seu câncer e determinar o melhor curso de ação para você.
