Isso é comum?
O sarcoma de Ewing é um tumor canceroso raro de osso ou tecido mole. Ocorre principalmente em jovens.
No geral, afeta 1 em cada 1 milhão de americanos. Mas para adolescentes de 10 a 19 anos, isso aumenta para cerca de 10 casos por 1 milhão de americanos nessa faixa etária.
Isso significa que cerca de 200 casos são diagnosticados nos Estados Unidos a cada ano.
O sarcoma é nomeado para o médico americano James Ewing, que descreveu o tumor pela primeira vez em 1921. Não está claro o que causa o Ewing, portanto, não existem métodos conhecidos de prevenção. A condição é tratável e, se detectada precocemente, é possível uma recuperação completa.
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Quais são os sinais ou sintomas do sarcoma de Ewing?
O sintoma mais comum do sarcoma de Ewing é dor ou inchaço na área do tumor.
Algumas pessoas podem desenvolver um nódulo visível na superfície da pele. A área afetada também pode estar quente ao toque.
Outros sintomas incluem:
- perda de apetite
- febre
- perda de peso
- fadiga
- mal-estar geral (mal-estar)
- um osso que se quebra sem uma razão conhecida
- anemia
Os tumores geralmente se formam nos braços, pernas, pelve ou peito. Pode haver sintomas específicos para a localização do tumor. Por exemplo, você pode sentir falta de ar se o tumor estiver localizado no seu peito.
O que causa o sarcoma de Ewing?
A causa exata do sarcoma de Ewing não está clara. Não é herdado, mas pode estar relacionado a alterações não herdadas em genes específicos que ocorrem durante a vida de uma pessoa. Quando os cromossomos 11 e 12 trocam material genético, ele ativa um crescimento excessivo de células. Isso pode levar ao desenvolvimento do sarcoma de Ewing.
Pesquisas para determinar o tipo específico de célula em que o sarcoma de Ewing se origina estão em andamento.
Quem está em risco de sarcoma de Ewing?
Embora o sarcoma de Ewing possa se desenvolver em qualquer idade, mais de 50% das pessoas com essa condição são diagnosticadas na adolescência. A idade média das pessoas afetadas é de 15 anos.
Nos Estados Unidos, o sarcoma de Ewing tem nove vezes mais chances de se desenvolver em caucasianos do que em afro-americanos. A American Cancer Society relata que o câncer raramente afeta outros grupos raciais.
Os homens também podem ter maior probabilidade de desenvolver a doença. Em um estudo com 1.426 pessoas afetadas por Ewing, 59% eram homens e 41% eram mulheres.
Como é diagnosticado o sarcoma de Ewing?
Se você ou seu filho tiver sintomas, consulte seu médico. Em cerca de 25% dos casos, a doença já se espalhou, ou metastatizou, no momento do diagnóstico. Quanto mais cedo for feito o diagnóstico, mais eficaz será o tratamento.
O seu médico usará uma combinação dos seguintes testes de diagnóstico.
Testes de imagem
Isso pode incluir um ou mais dos seguintes itens:
- Raios-X para criar imagem de seus ossos e identificar a presença de um tumor
- Ressonância magnética para imagens de tecidos moles, órgãos, músculos e outras estruturas e mostra detalhes de um tumor ou outras anormalidades
- Tomografia computadorizada para cortes transversais de ossos e tecidos
- Imagem EOS para mostrar a interação das articulações e músculos enquanto você está em pé
- exame ósseo de todo o seu corpo para mostrar se um tumor foi metastizado
- PET scan para mostrar se alguma área anormal vista em outras varreduras são tumores
Biópsias
Depois que um tumor é capturado, seu médico pode solicitar uma biópsia para examinar um pedaço do tumor sob um microscópio para identificação específica.
Se o tumor for pequeno, seu cirurgião poderá remover a coisa toda como parte da biópsia. Isso é chamado de biópsia excisional e é realizado sob anestesia geral.
Se o tumor for maior, seu cirurgião pode cortar um pedaço dele. Isso pode ser feito cortando a pele para remover um pedaço do tumor. Ou seu cirurgião pode inserir uma agulha grande e oca na pele para remover um pedaço do tumor. Essas são chamadas biópsias incisionais e geralmente são feitas sob anestesia geral.
O cirurgião também pode inserir uma agulha no osso para retirar uma amostra de líquido e células e verificar se o câncer se espalhou para a medula óssea.
Depois que o tecido do tumor é removido, existem vários testes que ajudam a identificar o sarcoma de Ewing. Os exames de sangue também podem contribuir com informações úteis para o tratamento.
Tipos de sarcoma de Ewing
O sarcoma de Ewing é classificado por se o câncer se espalhou a partir do osso ou tecido mole no qual começou. Existem três tipos:
- Sarcoma de Ewing localizado: o câncer não se espalhou para outras áreas do corpo.
- Sarcoma de Ewing metastático: o câncer se espalhou para os pulmões ou outros locais do corpo.
- Sarcoma de Ewing recorrente: o câncer não responde ao tratamento ou retorna após um curso de tratamento bem-sucedido. É mais frequente nos pulmões.
Como é tratado o sarcoma de Ewing?
O tratamento para o sarcoma de Ewing depende da origem do tumor, do tamanho do tumor e da propagação do câncer.
Normalmente, o tratamento envolve uma ou mais abordagens, incluindo:
- quimioterapia
- radioterapia
- cirurgia
- terapia de prótons direcionada
- quimioterapia em altas doses combinada com transplante de células-tronco
Opções de tratamento para o sarcoma de Ewing localizado
A abordagem comum para um câncer que não se espalhou é uma combinação de:
- cirurgia para remover o tumor
- radiação na área do tumor para matar as células cancerígenas restantes
- quimioterapia para matar possíveis células cancerígenas que se espalharam ou micrometástases
Os pesquisadores de um estudo de 2004 descobriram que a terapia combinada como essa foi bem-sucedida. Eles descobriram que o tratamento resultou em uma taxa de sobrevida em 5 anos de aproximadamente 89% e uma taxa de sobrevida em 8 anos em cerca de 82%.
Dependendo do local do tumor, pode ser necessário tratamento adicional após a cirurgia para substituir ou restaurar a função do membro.
Opções de tratamento para sarcoma de Ewing metastizado e recorrente
O tratamento para o sarcoma de Ewing, que foi metastizado a partir do local original, é semelhante ao da doença localizada, mas com uma taxa de sucesso muito menor. Pesquisadores de um estudo de 2010 relataram que a taxa de sobrevida em cinco anos após o tratamento para o sarcoma de Ewing metastizado foi de cerca de 70%.
Não existe tratamento padrão para o sarcoma de Ewing recorrente. As opções de tratamento variam dependendo de onde o câncer retornou e qual foi o tratamento anterior.
Muitos estudos clínicos e pesquisas estão em andamento para melhorar o tratamento do sarcoma de Ewing metastizado e recorrente. Esses incluem:
- transplantes de células-tronco
- Imunoterapia
- terapia direcionada com anticorpos monoclonais
- novas combinações de medicamentos
Quais são as perspectivas para as pessoas com sarcoma de Ewing?
À medida que novos tratamentos se desenvolvem, as perspectivas para as pessoas afetadas pelo sarcoma de Ewing continuam melhorando. Seu médico é o melhor recurso para obter informações sobre suas perspectivas individuais e expectativa de vida.
A American Cancer Society relata que a taxa de sobrevida em 5 anos para pessoas que têm tumores localizados é de cerca de 70%.
Para aqueles com tumores metastizados, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 15 a 30%. Sua perspectiva pode ser mais favorável se o câncer não se espalhar para outros órgãos além dos pulmões.
A taxa de sobrevida em 5 anos para pessoas com sarcoma de Ewing recorrente é de 10 a 15%.
Existem muitos fatores que podem afetar suas perspectivas individuais, incluindo:
- idade quando diagnosticada
- tamanho do tumor
- localização do tumor
- quão bem o seu tumor responde à quimioterapia
- níveis de colesterol no sangue
- tratamento anterior para um câncer diferente
- gênero
Você pode esperar ser monitorado durante e após o tratamento. O seu médico testará periodicamente para determinar se o câncer se espalhou.
Pessoas que têm sarcoma de Ewing podem ter um risco maior de desenvolver um segundo tipo de câncer. A American Cancer Society observa que, à medida que mais jovens com sarcoma de Ewing sobrevivem até a idade adulta, os efeitos a longo prazo de seu tratamento contra o câncer podem se tornar aparentes. Pesquisas nesta área estão em andamento.