Visão geral
A porfiria cutânea tarda (PCT) é um tipo de porfiria ou distúrbio sanguíneo que afeta a pele. PCT é um dos tipos mais comuns de porfiria. Às vezes é referido coloquialmente como doença de vampiro. Isso ocorre porque as pessoas com essa condição geralmente apresentam sintomas após a exposição à luz solar.
Sintomas
A maioria dos sintomas da porfiria cutâneaea tarda aparece na pele. Os sintomas comuns incluem:
- bolhas na pele exposta ao sol, incluindo mãos, rosto e braços
- fotossensibilidade, o que significa que sua pele é sensível ao sol
- pele fina ou frágil
- aumento do crescimento do cabelo, geralmente no rosto
- crostas e cicatrizes da pele
- vermelhidão, inchaço ou coceira na pele
- feridas que se desenvolvem após ferimentos leves na pele
- hiperpigmentação, o que significa manchas de pele mais escuras
- urina mais escura que o normal ou marrom avermelhado
- dano hepático
Após a formação de bolhas na pele, a pele pode descascar. Também é comum que as cicatrizes apareçam quando as bolhas cicatrizam.
Os adesivos de hiperpigmentação geralmente aparecem no rosto, mãos e pescoço.
Imagens de porphyria cutanea tarda
Causas
Porphyria cutanea tarda pode ser causada por várias coisas. As causas são geralmente categorizadas como genéticas ou adquiridas.
As causas genéticas mais comuns incluem:
- história familiar de porphyria cutanea tarda
- deficiência herdada da enzima hepática uroporfirinogênio descarboxilase
- história familiar de doença hepática ou câncer de fígado
- mais ferro de fígado que o normal
As causas adquiridas mais comuns incluem:
- consumo de álcool
- usando terapia com estrogênio
- usando contraceptivos orais
- exposição a certos fatores ambientais ou químicos, como o agente laranja
- tomando muito ferro
- fumar
- com hepatite C
- tendo HIV
Em alguns casos, não é possível determinar a causa da porfiria cutâneaea tarda.
Fatores de risco
Você corre um risco maior de porfiria cutânea, se fuma ou usa álcool. Você também tem maior probabilidade de contrair essa condição se tiver hepatite C ou HIV.
A exposição a certos produtos químicos, como o Agente Laranja, também pode aumentar seu risco. Você pode ter sido exposto a esse produto químico se for um veterano que serviu em uma área que possuía o agente laranja.
Incidência
Porphyria cutanea tarda pode afetar homens e mulheres. Geralmente aparece após os 30 anos, por isso não é comum entre crianças ou adolescentes.
Porphyria cutanea tarda afeta pessoas em todo o mundo e não se limita a uma região ou país em particular. Estima-se que 1 em cada 10.000 a 25.000 pessoas tenham essa condição.
Diagnóstico
O seu médico pode fazer um exame físico, verificar os sintomas e registrar seu histórico médico. Além disso, eles podem usar os seguintes testes para diagnosticar porfiria cutâneaea tarda:
- exames de sangue
- testes de urina
- testes de fezes
- biópsia de pele
O médico irá verificar seus níveis de porfirina e enzimas hepáticas. O teste genético pode ser recomendado para pessoas com histórico familiar dessa condição.
Tratamento
O tratamento para a porfiria cutânea tarda se concentra no gerenciamento e na interrupção dos sintomas. Mudanças no estilo de vida, como limitar o consumo de álcool e não fumar, também podem ajudar.
Opções de tratamento comuns incluem:
- flebotomia, que é a remoção de sangue para reduzir o ferro
- cloroquina (Aralen)
- hidroxicloroquina (Plaquenil)
- medicações para dor
- quelantes de ferro
- tratar as doenças que causam a porfiria cutânea, como HCV ou HIV
A flebotomia é um dos tratamentos mais comuns para a porfiria cutânea da tarda. Comprimidos antimaláricos também são freqüentemente usados.
As mudanças comuns no estilo de vida para tratar a porfiria cutânea tarda incluem:
- evitando álcool
- não fume
- evitando a luz solar
- usando protetor solar
- evitando ferimentos na pele
- não tomando estrogênio
Você pode ter que usar protetor solar, mangas compridas e um chapéu para evitar o sol.
Porphyria cutanea tarda pode aumentar o risco de câncer de fígado ou cirrose, que causa cicatrizes no fígado. É por isso que é importante não beber álcool se você tiver essa condição.
Outlook
Porphyria cutanea tarda geralmente afeta adultos com mais de 30 anos. É um distúrbio sanguíneo que afeta principalmente a pele. Sua pele pode ser mais sensível ao sol, portanto, você precisará tomar precauções extras para evitar o sol. Bolhas são comuns a esta condição.
O seu médico pode recomendar tratamentos diferentes para a porfiria cutâneaea tarda. Flebotomia e comprimidos antimaláricos são as opções de tratamento mais comuns.
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