Visão geral
O linfoma linfoplasmocítico (LPL) é um tipo raro de câncer que se desenvolve lentamente e afeta principalmente adultos mais velhos. A idade média no diagnóstico é 60.
Os linfomas são cânceres do sistema linfático, uma parte do sistema imunológico que ajuda a combater infecções. No linfoma, os glóbulos brancos, linfócitos B ou linfócitos T, crescem fora de controle por causa de uma mutação. Na LPL, os linfócitos B anormais se reproduzem na medula óssea e deslocam as células sangüíneas saudáveis.
Existem cerca de 8,3 casos de LPL por 1 milhão de pessoas nos Estados Unidos e na Europa Ocidental. É mais comum em homens e em caucasianos.
LPL vs. outros linfomas
O linfoma de Hodgkin e o linfoma não-Hodgkin são diferenciados pelo tipo de célula que se torna cancerosa.
- Os linfomas de Hodgkin têm um tipo específico de célula anormal presente, chamada célula de Reed-Sternberg.
- Os muitos tipos de linfomas não-Hodgkin são diferenciados por onde os cânceres começam e as características genéticas e outras das células malignas.
A LPL é um linfoma não-Hodgkin que começa nos linfócitos B. É um linfoma muito raro, compreendendo apenas cerca de 1 a 2 por cento de todos os linfomas.
O tipo mais comum de LPL é a macroglobulinemia de Waldenström (WM), caracterizada por uma produção anormal de imunoglobulina (anticorpos). Às vezes, o WM é referido erroneamente como idêntico ao LPL, mas na verdade é um subconjunto do LPL. Cerca de 19 em cada 20 pessoas com LPL têm anormalidades na imunoglobulina.
O que acontece com o sistema imunológico?
Quando a LPL faz com que os linfócitos B (células B) superprodujam na medula óssea, são produzidas menos células sanguíneas normais.
Normalmente, as células B passam da medula óssea para o baço e os linfonodos. Lá, eles podem se tornar células plasmáticas produzindo anticorpos para combater infecções. Se você não tiver células sanguíneas normais suficientes, isso comprometerá seu sistema imunológico.
Isso pode resultar em:
- anemia, falta de glóbulos vermelhos
- neutropenia, falta de um tipo de glóbulo branco (chamado neutrófilos), que aumenta o risco de infecção
- trombocitopenia, falta de plaquetas no sangue, o que aumenta os riscos de sangramento e hematomas
Quais são os sintomas?
A LPL é um câncer de crescimento lento, e cerca de um terço das pessoas com LPL não apresentam nenhum sintoma no momento em que são diagnosticadas.
Até 40% das pessoas com LPL têm uma forma leve de anemia.
Outros sintomas da LPL podem incluir:
- fraqueza e fadiga (geralmente causada por anemia)
- febre, suores noturnos e perda de peso (geralmente associada a linfomas de células B)
- visão embaçada
- tontura
- nariz sangra
- sangramento nas gengivas
- contusões
- beta-2-microglobulina elevada, um marcador de sangue para tumores
Cerca de 15 a 30% das pessoas com LPL têm:
- linfonodos inchados (linfadenopatia)
- aumento do fígado (hepatomegalia)
- aumento do baço (esplenomegalia)
O que causa isso?
A causa da LPL ainda não está totalmente esclarecida. Os pesquisadores estão investigando várias possibilidades:
- Pode haver um componente genético, pois cerca de 1 em cada 5 pessoas com MM tem um parente que tem LPL ou um tipo semelhante de linfoma.
- Alguns estudos descobriram que a LPL pode estar associada a doenças auto-imunes como a síndrome de Sjögren ou ao vírus da hepatite C, mas outros estudos não mostraram esse link.
- Pessoas com LPL geralmente têm certas mutações genéticas que não são herdadas.
Como é diagnosticado?
O diagnóstico de LPL é difícil e geralmente é feito após a exclusão de outras possibilidades.
A LPL pode se assemelhar a outros linfomas de células B com tipos semelhantes de diferenciação de células plasmáticas. Esses incluem:
- linfoma de células do manto
- leucemia linfocítica crônica / pequeno linfoma linfocítico
- linfoma da zona marginal
- mieloma de células plasmáticas
O seu médico irá examiná-lo fisicamente e solicitar seu histórico médico. Eles pedirão exames de sangue e possivelmente uma biópsia da medula óssea ou dos linfonodos para examinar as células sob um microscópio.
O seu médico também pode usar outros testes para descartar cânceres semelhantes e determinar o estágio de sua doença. Isso pode incluir radiografia de tórax, tomografia computadorizada, PET e ultra-som.
Opções de tratamento
Assista e aguarde
LBL é um câncer de crescimento lento. Você e seu médico podem decidir esperar e monitorar seu sangue regularmente antes de iniciar o tratamento. De acordo com a American Cancer Society (ACS), as pessoas que atrasam o tratamento até que seus sintomas sejam problemáticos têm a mesma longevidade que as pessoas que iniciam o tratamento assim que são diagnosticadas.
Quimioterapia
Vários medicamentos que funcionam de maneiras diferentes, ou combinações de medicamentos, podem ser usados para matar as células cancerígenas. Esses incluem:
- clorambucil (Leukeran)
- fludarabina (Fludara)
- bendamustina (Treanda)
- ciclofosfamida (Cytoxan, Procytox)
- dexametasona (Decadron, Dexasona), rituximabe (Rituxan) e ciclofosfamida
- bortezomibe (Velcade) e rituximabe, com ou sem dexametasona
- ciclofosfamida, vincristina (Oncovin) e prednisona
- ciclofosfamida, vincristina (Oncovin), prednisona e rituximabe
- talidomida (talomid) e rituximabe
O regime específico de medicamentos varia, dependendo da sua saúde geral, seus sintomas e possíveis tratamentos futuros.
Terapia biológica
Os medicamentos de terapia biológica são substâncias sintéticas que agem como seu próprio sistema imunológico para matar as células do linfoma. Esses medicamentos podem ser combinados com outros tratamentos.
Alguns desses anticorpos artificiais, chamados anticorpos monoclonais, são:
- rituximabe (rituxan)
- ofatumumabe (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Outras drogas biológicas são imunomoduladoras (IMiDs) e citocinas.
Terapia direcionada
Os medicamentos direcionados à terapia visam bloquear alterações celulares específicas que causam câncer. Alguns desses medicamentos foram usados para combater outros tipos de câncer e agora estão sendo pesquisados para o LBL. Em geral, esses medicamentos bloqueiam proteínas que permitem que as células do linfoma continuem crescendo.
Transplantes de células-tronco
Este é um tratamento mais novo que, segundo a ACS, pode ser uma opção para pessoas mais jovens com LBL.
Em geral, as células-tronco formadoras de sangue são removidas da corrente sanguínea e armazenadas congeladas. Em seguida, uma alta dose de quimioterapia ou radiação é usada para matar todas as células da medula óssea (normais e cancerígenas), e as células formadoras de sangue originais são devolvidas à corrente sanguínea. As células-tronco podem vir da pessoa que está sendo tratada (autóloga) ou podem ser doadas por alguém que seja parecido com a pessoa (alogênica).
Esteja ciente de que os transplantes de células-tronco ainda estão em estágio experimental. Além disso, existem efeitos colaterais de curto e longo prazo desses transplantes.
Testes clínicos
Como em muitos tipos de câncer, novas terapias estão em desenvolvimento e você pode encontrar um estudo clínico para participar. Pergunte ao seu médico sobre isso e visite o site ClinicalTrials.gov para obter mais informações.
Qual é a perspectiva?
A LPL ainda não tem cura. Seu LPL pode entrar em remissão, mas depois reaparecer. Além disso, embora seja um câncer de crescimento lento, em alguns casos, pode se tornar mais agressivo.
A ACS observa que 78% das pessoas com LPL sobrevivem cinco anos ou mais.
As taxas de sobrevivência para LPL estão melhorando à medida que novos medicamentos e novos tratamentos são desenvolvidos.
