O que é policitemia vera?
A policitemia vera (PV) é um tipo raro de câncer no sangue, no qual seu corpo produz muitos glóbulos vermelhos. Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio por todo o corpo.
Quando você tem muitos glóbulos vermelhos, seu sangue engrossa e flui mais lentamente. Os glóbulos vermelhos podem se agrupar e formar coágulos dentro dos vasos sanguíneos.
Se não for tratado, a PV pode levar a complicações com risco de vida. O sangue que flui mais lentamente pode reduzir a quantidade de oxigênio que atinge seu coração, cérebro e outros órgãos vitais. E coágulos sanguíneos podem bloquear completamente o fluxo sanguíneo dentro de um vaso sanguíneo, causando um derrame ou até a morte. A longo prazo, a PV pode levar a cicatrizes da medula óssea e a leucemia, outro tipo de câncer no sangue.
Não há cura para o PV, mas você pode gerenciar a condição com tratamento. O seu médico provavelmente fará coleta de sangue de rotina e prescreverá medicamentos para ajudar a prevenir coágulos sangüíneos graves. É importante conversar com seu médico se você estiver em risco de PV e tiver algum dos seus sintomas. Saiba mais sobre PV e outros distúrbios das células sanguíneas como ele.
Sintomas de policitemia vera
PV pode não causar nenhum sintoma por muitos anos. Quando os sintomas começam, eles podem ser leves o suficiente para falhar. Você pode não perceber que tem PV até que um exame de sangue de rotina identifique o problema.
O reconhecimento precoce dos sintomas pode ajudá-lo a iniciar o tratamento e, esperamos, evitar coágulos sanguíneos e suas complicações. Os sintomas comuns da PV incluem:
- fadiga
- coceira
- dificuldade em respirar quando se deitar
- dificuldade em se concentrar
- perda de peso não planejada
- dor no seu abdômen
- sentindo-se facilmente cheio
- visão turva ou dupla
- tontura
- fraqueza
- sudorese pesada
- sangramento ou hematomas
À medida que a doença progride e seu sangue fica mais espesso com mais glóbulos vermelhos, podem aparecer sintomas mais graves, como:
- sangramento intenso de cortes menores
- articulações inchadas
- dor no osso
- cor avermelhada no seu rosto
- sangramento nas gengivas
- sensação de queimação nas mãos ou nos pés
A maioria desses sintomas também pode ser causada por outras condições; portanto, é essencial obter um diagnóstico adequado do seu médico. Saiba mais sobre os sintomas comuns da policitemia vera.
Causas e fatores de risco de policitemia vera
A policitemia vera ocorre mais frequentemente em homens do que em mulheres. É mais provável que você obtenha PV após os 60 anos, mas pode começar em qualquer idade.
Mutações (alterações) no gene JAK2 são a principal causa da doença. Este gene controla a produção de uma proteína que ajuda a produzir células sanguíneas. Cerca de 95% das pessoas com PV têm esse tipo de mutação.
A mutação que causa PV pode ser transmitida através das famílias. Mas, mais frequentemente, isso pode acontecer sem nenhuma conexão familiar. Pesquisas estão em andamento sobre a causa da mutação genética por trás do PV.
Se você tem PV, seu risco de desenvolver complicações graves depende da probabilidade de desenvolver um coágulo sanguíneo. Fatores que aumentam o risco de desenvolver coágulos sanguíneos na PV incluem:
- uma história de coágulos sanguíneos
- ter mais de 60 anos
- pressão alta
- diabetes
- fumar
- colesterol alto
- gravidez
O sangue mais espesso do que o normal sempre pode aumentar o risco de coágulos sanguíneos, independentemente da causa. Aprenda sobre outras causas de sangue espesso, além da policitemia vera.
Diagnóstico de policitemia vera
Se você acha que pode ter PV, seu médico fará primeiro um teste chamado hemograma completo (CBC). Um hemograma completo mede os seguintes fatores no seu sangue:
- o número de glóbulos vermelhos
- o número de glóbulos brancos
- o número de plaquetas
- a quantidade de hemoglobina (uma proteína que transporta oxigênio)
- a porcentagem de espaço ocupado pelos glóbulos vermelhos no sangue, conhecido como hematócrito
Se você tem PV, provavelmente terá uma quantidade maior que o normal de glóbulos vermelhos e hemoglobina e um hematócrito anormalmente alto. Você também pode ter contagens anormais de plaquetas ou contagens de glóbulos brancos.
Se seus resultados de CBC forem anormais, seu médico provavelmente verificará seu sangue quanto à mutação JAK2. A maioria das pessoas com PV é positiva para esse tipo de mutação.
Juntamente com outros exames de sangue, você provavelmente precisará de uma biópsia da medula óssea para confirmar o diagnóstico de PV.
Se o seu médico lhe disser que você tem PV, lembre-se de que quanto mais cedo você souber, mais cedo poderá iniciar o tratamento. E o tratamento reduz o risco de complicações do PV.
Tratamento de policitemia vera
PV é uma condição crônica que não tem cura. No entanto, o tratamento pode ajudá-lo a gerenciar seus sintomas e prevenir complicações. O seu médico prescreverá um plano de tratamento com base no risco de desenvolver coágulos sanguíneos.
Tratamento para pessoas de baixo risco
O tratamento típico para pessoas com baixo risco de coágulos sanguíneos inclui duas coisas: aspirina e um procedimento chamado flebotomia.
- Baixa dose de aspirina. A aspirina afeta as plaquetas no sangue, diminuindo o risco de formação de coágulos sanguíneos.
- Flebotomia. Usando uma agulha, seu médico removerá uma pequena quantidade de sangue de uma de suas veias. Isso ajuda a reduzir sua contagem de glóbulos vermelhos. Você normalmente faz esse tratamento cerca de uma vez por semana e depois a cada poucos meses até que seu nível de hematócrito esteja mais próximo do normal.
Tratamento para pessoas de alto risco
Além de aspirina e flebotomia, pessoas com alto risco de coágulos sanguíneos podem exigir tratamento mais especializado, como outros medicamentos. Estes podem incluir:
- Hidroxiureia (Droxia, Hydrea). Este é um medicamento contra o câncer que impede o seu corpo de produzir muitos glóbulos vermelhos. Reduz o risco de coágulos sanguíneos. A hidroxiureia é usada off label para tratar a PV.
- Interferão alfa. Este medicamento ajuda o sistema imunológico a combater as células hiperativas da medula óssea que fazem parte do PV. Também pode impedir seu corpo de produzir muitos glóbulos vermelhos. Como a hidroxiureia, o interferon alfa é usado off label para tratar a PV.
- Bussulfano (Myleran). Este medicamento para câncer é aprovado para o tratamento da leucemia, mas pode ser usado off label para tratar a PV.
- Ruxolitinibe (Jakafi). Este é o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration dos EUA para tratar a PV. O seu médico pode prescrever este medicamento se você não puder tolerar a hidroxiureia ou se a hidroxiureia não diminuir o seu hemograma o suficiente. O ruxolitinibe atua inibindo os fatores de crescimento responsáveis pela criação de glóbulos vermelhos e funcionamento do sistema imunológico.
Tratamentos relacionados
O seu médico também pode prescrever outros tratamentos para você. Algumas delas podem ajudar a aliviar a coceira, o que pode ser um problema persistente e incômodo para muitas pessoas com PV. Esses tratamentos podem incluir:
- anti-histamínicos
- inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRS)
- fototerapia (tratamento com luz ultravioleta)
O seu médico conversará com você sobre as melhores opções de tratamento para você. Explore perguntas que você pode perguntar ao seu médico sobre o tratamento para a policitemia vera.
Dieta de policitemia vera
Em geral, a dieta recomendada para pessoas com PV é a mesma que para qualquer pessoa. Coma refeições bem equilibradas, completas com frutas e vegetais frescos, grãos integrais, proteínas magras e laticínios com pouca gordura. Pergunte ao seu médico quantas calorias você deve consumir por dia para manter um peso saudável.
Além disso, observe quanto sal você come. Alimentos com alto teor de sódio podem fazer com que seu corpo transfira água para os tecidos do corpo, o que pode piorar alguns dos seus sintomas de PV. Além disso, beba líquidos suficientes para evitar a desidratação e manter um bom fluxo e circulação sanguínea. O seu médico pode fornecer orientação individualizada sobre dieta e ingestão de água.
Prognóstico da policitemia vera
Seu prognóstico com PV depende muito de você receber tratamento. O tratamento ajuda a reduzir o risco de complicações com risco de vida, como:
- mielofibrose: estágio avançado da PV que cicatriza a medula óssea e pode aumentar o fígado e o baço
- ataque cardíaco
- trombose venosa profunda (TVP)
- acidente vascular cerebral isquêmico: um acidente vascular cerebral causado pela perda de suprimento sanguíneo para o cérebro
- embolia pulmonar: um coágulo de sangue no pulmão
- morte hemorrágica: morte por sangramento, geralmente do estômago ou de outras partes do trato digestivo
- hipertensão portal: aumento da pressão arterial no fígado que pode levar à insuficiência hepática
- leucemia mielóide aguda (LMA): um tipo específico de câncer de sangue que afeta os glóbulos brancos
Essas complicações da PV são possíveis mesmo com o tratamento, mas o risco é muito menor. Para pessoas com PV, apenas 5 a 15% desenvolveram mielofibrose 15 anos após o diagnóstico. E menos de 10% geralmente desenvolvem leucemia 20 anos após o diagnóstico. No geral, as pessoas que recebem tratamento têm uma perspectiva muito melhor do que aquelas sem ele.
Além disso, cuidar de si e de sua saúde geral pode reduzir o risco de coágulos sanguíneos devido à PV. Parar de fumar, manter-se fisicamente ativo e gerenciar outras condições de saúde que você tem, como diabetes, pressão alta e doenças cardíacas, também podem melhorar sua visão. Saiba mais sobre o prognóstico da policitemia vera.
Policitemia vera expectativa de vida
A situação de todos com PV é diferente. Mas muitas pessoas que seguem seu plano de tratamento e consultam seu hematologista regularmente podem esperar uma vida longa com complicações limitadas.
O tratamento é crítico. Pessoas sem qualquer tratamento normalmente podem esperar sobreviver menos de dois anos, dependendo da idade e da saúde geral. Mas quem tem tratamento pode viver mais algumas décadas. O tempo médio de sobrevivência após o diagnóstico é de pelo menos 20 anos, e as pessoas podem viver por décadas mais. Saiba mais sobre a expectativa de vida da policitemia vera.
O takeaway
A policitemia vera é uma doença rara do sangue que aumenta o risco de coágulos sanguíneos perigosos e outras complicações. Não é curável, mas é tratável.
Se você tiver policitemia vera, converse com seu médico ou hematologista sobre o plano de tratamento certo para você. Isso provavelmente incluirá flebotomia e medicamentos. Obter o atendimento necessário o mais rápido possível pode ajudar a prevenir coágulos sanguíneos, diminuir complicações e melhorar a qualidade e a duração de sua vida.
