Visão geral
O termo Síndromes Mielodisplásicas (SMD) refere-se a um grupo de condições relacionadas que interferem na capacidade do seu corpo de produzir células sangüíneas saudáveis. É um tipo de câncer de sangue.
Dentro da maioria dos ossos maiores, há um tecido esponjoso e gordo chamado medula óssea. É aqui que as células-tronco "em branco" se transformam em células sanguíneas imaturas (chamadas explosões).
Eles estão destinados a se tornarem maduros:
- glóbulo vermelho (RBC)
- plaquetária
- glóbulo branco (WBC)
Esse processo é chamado de hematopoiese.
Quando você tem MDS, sua medula óssea ainda pode produzir células-tronco que se tornam células sanguíneas imaturas. No entanto, muitas dessas células não se desenvolvem em células sanguíneas maduras e saudáveis.
Alguns morrem antes de deixarem a medula óssea. Outros que entram na corrente sanguínea podem não funcionar normalmente.
O resultado é um número baixo de um ou mais tipos de células sanguíneas (citopenias) com formato anormal (displásico).
Sintomas de MDS
Os sintomas da SMD dependem do estágio da doença e dos tipos de células sanguíneas afetadas.
MDS é uma doença progressiva. Nos estágios iniciais, geralmente não há sintomas. De fato, muitas vezes é descoberto acidentalmente quando são encontradas baixas contagens de células sanguíneas quando são feitos exames de sangue por outro motivo.
Em estágios posteriores, baixos níveis de células sanguíneas causam sintomas diferentes, dependendo do tipo de célula envolvida. Você pode ter vários tipos de sintomas se mais de um tipo de célula for afetado.
Glóbulos vermelhos (RBCs)
Os glóbulos vermelhos transportam oxigênio por todo o corpo. Uma baixa contagem de glóbulos vermelhos é chamada anemia. É a causa mais comum de sintomas da SMD, que pode incluir:
- fadiga / cansaço
- fraqueza
- pele pálida
- falta de ar
- dor no peito
- tontura
Glóbulos brancos (leucócitos)
Os leucócitos ajudam seu corpo a combater infecções. A baixa contagem de leucócitos (neutropenia) está associada a sintomas de infecções bacterianas que variam dependendo de onde a infecção ocorre. Muitas vezes você terá febre.
Os locais mais comuns de infecção incluem:
- pulmão (pneumonia): tosse e falta de ar
- trato urinário: micção dolorosa e sangue na urina
- seios da face: nariz entupido e dor sobre os seios da face
- pele (celulite): áreas quentes vermelhas que podem drenar o pus
Plaquetas
As plaquetas ajudam seu corpo a formar coágulos e sangramentos. Os sintomas de baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia) podem incluir:
- contusões ou sangramentos fáceis, difíceis de parar
- petéquias (manchas planas sob a pele causadas por sangramento)
Complicações das síndromes mielodisplásicas
Quando a contagem de células sanguíneas fica muito baixa, podem surgir complicações. Eles são diferentes para cada tipo de célula sanguínea. Alguns exemplos são:
- anemia grave: fadiga debilitante, dificuldade de concentração, confusão, incapacidade de permanecer em pé devido à tontura
- neutropenia grave: infecções recorrentes e esmagadoras com risco de vida
- trombocitopenia grave: hemorragias nasais que não param, sangramento nas gengivas, sangramento interno com risco de vida, como uma úlcera difícil de parar
Com o tempo, a SMD pode se transformar em outro câncer de sangue chamado leucemia mielóide aguda (LMA). Segundo a American Cancer Society, isso acontece em cerca de um terço das pessoas que têm MDS.
Causas ou fatores de risco
Freqüentemente, a causa da MDS não é conhecida. No entanto, algumas coisas colocam você em maior risco de obtê-lo, incluindo:
- idade avançada: de acordo com a Fundação MDS, três quartos das pessoas que têm MDS têm 60 anos ou mais
- tratamento prévio com quimioterapia
- tratamento prévio com radioterapia
Ter sido exposto a certos produtos químicos e substâncias por um longo tempo também pode aumentar seu risco. Algumas dessas substâncias são:
- fumo do tabaco
- pesticidas
- fertilizantes
- solventes como benzeno
- metais pesados como mercúrio e chumbo
Tipos de síndromes mielodisplásicas
A Classificação das Síndromes Mielodisplásicas da Organização Mundial da Saúde é baseada em:
- tipo de células sanguíneas afetadas
- porcentagem de células imaturas (explosões)
- número de células displásicas (de formato anormal)
- presença de sideroblastos de anel (um RBC que tem ferro extra coletado em um anel em seu centro)
- alterações nos cromossomos observados nas células da medula óssea
MDS com displasia unilinear (MDS-UD)
- baixas contagens de um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
- células displásicas desse tipo de células sanguíneas na medula óssea
- medula óssea contém menos de 5% de explosões
MDS com sideroblastos em anel (MDS-RS)
- baixa contagem de hemácias na corrente sanguínea
- hemácias displásicas e 15% ou mais de sideroblastos de anel na medula óssea
- medula óssea contém menos de 5% de explosões
- WBC e plaquetas são normais em número e forma
MDS com displasia multilinhagem (MDS-MD)
- baixas contagens de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
- pelo menos 10% de dois ou mais tipos de células sanguíneas são displásicas na medula óssea
- medula óssea contém menos de 5% de explosões
MDS com excesso de explosões-1 (MDS-EB1)
- baixas contagens de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
- células displásicas desses tipos de células sanguíneas na medula óssea
- medula óssea contém 5 a 9 por cento explosões
MDS com excesso de explosões-2 (MDS-EB2)
- baixas contagens de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
- células displásicas desses tipos de células sanguíneas e 10 a 19% de explosões na medula óssea
- corrente sanguínea contém 5 a 19 por cento explosões
MDS não classificado (MDS-U)
- baixas contagens de pelo menos um tipo de célula sanguínea na corrente sanguínea
- menos de 10% desses tipos de células são displásicos na medula óssea
MDS associado a del isolado (5q)
- as células da medula óssea têm uma alteração cromossômica chamada del (5q), o que significa que parte do cromossomo 5 é excluída
- baixa contagem de hemácias na corrente sanguínea
- a contagem de plaquetas é normal ou alta na corrente sanguínea
- medula óssea contém menos de 5% de explosões
Quando a medula óssea tem 20 por cento ou mais explosões, o diagnóstico muda para AML. Normalmente, há menos de 5%.
Como o MDS é tratado
Três tipos de tratamento são usados por diferentes razões.
Cuidados de suporte
Isso é usado para fazer você se sentir melhor, melhorar seus sintomas e ajudar a evitar complicações do MDS.
- transfusões: hemácias ou plaquetas são administradas nas veias para melhorar a contagem muito baixa de hemácias ou plaquetas
- antibióticos: usados para tratar ou diminuir o risco de infecções que podem ocorrer devido à baixa contagem de leucócitos
- fatores de crescimento: diferentes fatores de crescimento podem ser dados para ajudar sua medula óssea a produzir glóbulos vermelhos, glóbulos vermelhos e plaquetas mais rapidamente para aumentar as contagens sanguíneas
Tratamento para retardar a progressão da SMD
Quimioterapia de baixa intensidade
Estes são medicamentos mais fracos dados em doses mais baixas, o que diminui a chance de causar efeitos colaterais graves.
- azacitidina
- decitabina
Quimioterapia de alta intensidade
São medicamentos fortes administrados em altas doses, portanto são mais tóxicos. Há uma boa chance de que eles causem efeitos colaterais graves. Esses medicamentos são usados para tratar a MDS que é transformada em LMA ou antes de um transplante de células-tronco.
- citarabina
- daunorrubicina
- idarubicina
Imunoterapia
Também chamada de terapia biológica, a imunoterapia ajuda os sistemas de defesa do corpo a combater doenças. Existem vários tipos diferentes.
Tratamento para remissão a longo prazo
Um transplante de células-tronco (anteriormente chamado de transplante de medula óssea) é a única opção disponível que pode causar remissão a longo prazo da SMD.
A quimioterapia em altas doses é administrada primeiro para destruir as células-tronco da medula óssea. Eles são substituídos por células-tronco doadoras saudáveis.
Prognóstico
Os sistemas de pontuação complicada são usados para classificar alguém com MDS em um grupo de risco mais baixo ou mais alto, com base em:
- Subtipo MDS
- número de tipos de células sanguíneas com contagem baixa e gravidade
- por cento das explosões na medula óssea
- presença de alterações cromossômicas
Os grupos indicam como o MDS pode progredir nessa pessoa se não for tratado. Eles não dizem como isso pode responder ao tratamento.
MDS de menor risco tende a progredir lentamente. Pode levar anos até que ele cause sintomas graves, por isso não é tratado de forma agressiva.
A SMD de alto risco tende a progredir rapidamente e causar sintomas graves mais rapidamente. Também é mais provável que se transforme em AML, por isso é tratado com mais agressividade.
O seu médico examinará seu grupo de risco e vários outros fatores específicos para você e seu MDS para determinar as opções de tratamento mais adequadas para você.
Como o MDS é diagnosticado
Vários testes são usados para diagnosticar e determinar o subtipo de MDS.
- Hemograma completo (CBC). Este exame de sangue mostra o número de cada tipo de célula sanguínea. Um ou mais tipos serão baixos se você tiver MDS.
- Esfregaço de sangue periférico. Para este teste, uma gota do seu sangue é colocada em uma lâmina e examinada ao microscópio. É verificado para determinar a porcentagem de cada tipo de célula sanguínea e se alguma célula é displásica.
- Aspiração de medula óssea e biópsia. Esse teste envolve a inserção de uma agulha oca no centro do quadril ou do esterno. O líquido na medula óssea é aspirado (aspirado) e uma amostra do tecido é removida. O tecido da amostra é analisado para determinar a porcentagem de cada tipo de célula sanguínea, a porcentagem de explosões e para ver se sua medula óssea contém um número anormalmente alto de células. É necessária uma biópsia da medula óssea para confirmar o diagnóstico de SMD.
- Análise citogenética. Esses testes usam amostras de sangue ou medula óssea para procurar alterações ou deleções nos seus cromossomos.
O takeaway
MDS é um tipo de câncer de sangue no qual sua medula óssea não produz um número adequado de células sanguíneas em funcionamento. Existem vários subtipos diferentes e a condição pode progredir rápida ou lentamente.
A quimioterapia pode ser usada para retardar a progressão da SMD, mas é necessário um transplante de células-tronco para obter remissão a longo prazo.
Uma variedade de tratamentos está disponível para cuidados de suporte quando ocorrem sintomas como anemia, sangramento e infecções recorrentes.
