O que é a síndrome miastênica de Lambert-Eaton?
A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS) é uma doença autoimune rara que afeta sua capacidade de movimentação. Seu sistema imunológico ataca o tecido muscular, o que leva a dificuldades para caminhar e outros problemas musculares.
A doença não pode ser curada, mas os sintomas podem diminuir temporariamente se você se exercitar. Você pode gerenciar a condição com medicação.
Quais são os sintomas da síndrome miastênica de Lambert-Eaton?
Os principais sintomas do LEMS são fraqueza nas pernas e dificuldade para caminhar. À medida que a doença progride, você também experimentará:
- fraqueza nos músculos faciais
- sintomas musculares involuntários
- constipação
- boca seca
- impotência
- problemas da bexiga
A fraqueza das pernas geralmente melhora temporariamente com o esforço. À medida que você se exercita, a acetilcolina se acumula em quantidades grandes o suficiente para permitir que a força melhore por um curto período de tempo.
Existem várias complicações associadas ao LEMS. Esses incluem:
- dificuldade em respirar e engolir
- infecções
- lesões devido a quedas ou problemas de coordenação
O que causa a síndrome miastênica de Lambert-Eaton?
Em uma doença auto-imune, o sistema imunológico do seu corpo confunde seu próprio corpo com um objeto estranho. Seu sistema imunológico produz anticorpos que atacam seu corpo.
No LEMS, seu corpo ataca as terminações nervosas que controlam a quantidade de acetilcolina que seu corpo libera. A acetilcolina é um neurotransmissor que desencadeia contrações musculares. As contrações musculares permitem que você faça movimentos voluntários, como caminhar, mexer os dedos e encolher os ombros.
Especificamente, seu corpo ataca uma proteína chamada canal de cálcio dependente de voltagem (VGCC). O VGCC é necessário para a liberação de acetilcolina. Você não produz acetilcolina suficiente quando o VGCC é atacado, portanto seus músculos não conseguem funcionar corretamente.
Muitos casos de LEMS estão associados ao câncer de pulmão. Os pesquisadores acreditam que as células cancerígenas produzem a proteína VGCC. Isso faz com que o seu sistema imunológico produza anticorpos contra o VGCC. Esses anticorpos atacam as células cancerígenas e as células musculares. Qualquer pessoa pode desenvolver LEMS durante a vida, mas o câncer de pulmão pode aumentar o risco de desenvolver a doença. Se houver um histórico de doenças auto-imunes em sua família, você pode estar em maior risco de desenvolver LEMS.
Diagnóstico da síndrome miastênica de Lambert-Eaton
Para diagnosticar o LEMS, seu médico fará um histórico detalhado e fará um exame físico. O seu médico procurará:
- reflexos diminuídos
- perda de tecido muscular
- fraqueza ou dificuldade em mover-se que melhora com a atividade
O seu médico pode solicitar vários testes para confirmar a condição. Um exame de sangue procurará anticorpos contra o VGCC (anticorpos anti-VGCC). Uma eletromiografia (EMG) testa suas fibras musculares, vendo como elas reagem quando estimuladas. Uma pequena agulha é inserida no músculo e conectada a um medidor. Você será solicitado a contrair esse músculo, e o medidor lerá como seus músculos respondem.
Outro teste possível é o teste de velocidade de condução nervosa (NCV). Para este teste, seu médico colocará eletrodos na superfície da pele, cobrindo um músculo importante. Os adesivos emitem um sinal elétrico que estimula os nervos e os músculos. A atividade resultante dos nervos é registrada por outros eletrodos e é usada para descobrir a rapidez com que os nervos reagem à estimulação.
Tratamento da síndrome miastênica de Lambert-Eaton
Esta condição não pode ser curada. Você trabalhará com seu médico para gerenciar outras condições, como câncer de pulmão.
O seu médico pode recomendar tratamento com imunoglobulina intravenosa (IVIG). Para este tratamento, seu médico injetará um anticorpo não específico que acalma o sistema imunológico. Outro tratamento possível é a plasmaférese. O sangue é removido do corpo e o plasma é separado. Os anticorpos são removidos e o plasma é devolvido ao corpo.
Às vezes, medicamentos que funcionam com seu sistema muscular podem aliviar os sintomas. Estes incluem mestinon (piridostigmina) e 3, 4 diaminopiridina (3, 4-DAP).
É difícil obter esses medicamentos e você deve conversar com seu médico para obter mais informações.
Qual é a perspectiva de longo prazo?
Os sintomas podem melhorar tratando outras condições subjacentes, suprimindo o sistema imunológico ou removendo os anticorpos do sangue. Nem todo mundo responde bem ao tratamento. Trabalhe com seu médico para elaborar um plano de tratamento apropriado.
