Hipertensão Pulmonar Primária

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Última modificação: 2023-12-17 11:24

O que é hipertensão arterial primária?

A hipertensão arterial pulmonar (HAP), anteriormente conhecida como hipertensão pulmonar primária, é um tipo raro de pressão alta. Afeta suas artérias pulmonares e capilares. Esses vasos sanguíneos transportam sangue da câmara inferior direita do coração (ventrículo direito) para os pulmões.

À medida que a pressão nas artérias pulmonares e nos vasos sanguíneos menores aumenta, seu coração deve trabalhar mais para bombear sangue para os pulmões. Com o tempo, isso enfraquece o músculo cardíaco. Eventualmente, pode levar a insuficiência cardíaca e morte.

Não existe cura conhecida para a HAP, mas as opções de tratamento estão disponíveis. Se você tem HAP, o tratamento pode ajudar a aliviar seus sintomas, diminuir suas chances de complicações e prolongar sua vida.

Sintomas de hipertensão arterial pulmonar

Nos estágios iniciais da HAP, você pode não ter nenhum sintoma perceptível. À medida que a condição piora, os sintomas se tornam mais visíveis. Os sintomas comuns incluem:

• dificuldade para respirar
• fadiga
• tontura
• desmaio
• pressão no peito
• dor no peito
• pulso rápido
• palpitações cardíacas
• tonalidade azulada nos lábios ou na pele
• inchaço dos tornozelos ou pernas
• inchaço com líquido dentro do abdome, principalmente nas fases posteriores da doença

Pode ser difícil respirar durante o exercício ou outros tipos de atividade física. Eventualmente, a respiração também pode se tornar difícil durante períodos de descanso. Descubra como reconhecer os sintomas da HAP.

Causas da hipertensão arterial pulmonar

O HAP se desenvolve quando as artérias e capilares pulmonares que transportam sangue do coração para os pulmões se contraem ou são destruídos. Pensa-se que isso seja desencadeado por uma variedade de condições relacionadas, mas a causa exata do motivo pelo qual a HAP ocorre é desconhecida.

Em cerca de 15 a 20% dos casos, a HAP é herdada, de acordo com a Organização Nacional para Desordens Raras (NORD). Isso envolve mutações genéticas que podem ocorrer no gene BMPR2 ou em outros genes. As mutações podem ser transmitidas através das famílias, permitindo que a pessoa com uma dessas mutações tenha o potencial de desenvolver HAP posteriormente.

Outras condições potenciais que podem ser associadas ao desenvolvimento da HAP incluem:

• doença hepática crônica
• doença cardíaca congênita
• certos distúrbios do tecido conjuntivo
• certas infecções, como infecção pelo HIV ou esquistossomose
• certas toxinas ou drogas, incluindo certas drogas recreativas (metanfetaminas) ou supressores de apetite atualmente fora do mercado

Em alguns casos, o HAP se desenvolve sem causa relacionada conhecida. Isso é conhecido como HAP idiopático. Descubra como o HAP idiopático é diagnosticado e tratado.

Diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar

Se o seu médico suspeitar que você tenha HAP, provavelmente solicitará um ou mais exames para avaliar suas artérias pulmonares e coração.

Os testes para diagnosticar HAP podem incluir:

• eletrocardiograma para verificar sinais de tensão ou ritmos anormais no coração
• ecocardiograma para examinar a estrutura e função do seu coração e medir a pressão da artéria pulmonar
• radiografia de tórax para saber se as artérias pulmonares ou a câmara inferior direita do coração estão aumentadas
• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética para detectar coágulos sanguíneos, estreitamento ou danos nas artérias pulmonares
• cateterismo cardíaco direito para medir a pressão sanguínea nas artérias pulmonares e ventrículo direito do coração
• teste de função pulmonar para avaliar a capacidade e o fluxo de ar para dentro e para fora dos pulmões
• exames de sangue para verificar se há substâncias associadas ao HAP ou a outras condições de saúde

O seu médico pode usar esses testes para verificar sinais de HAP, bem como outras causas potenciais de seus sintomas. Eles tentarão descartar outras causas potenciais antes de diagnosticar a HAP. Obtenha mais informações sobre esse processo.

Tratamento da hipertensão arterial pulmonar

Atualmente, não há cura conhecida para a HAP, mas o tratamento pode aliviar os sintomas, reduzir o risco de complicações e prolongar a vida.

Medicamentos

Para ajudar a gerenciar sua condição, seu médico pode prescrever um ou mais dos seguintes medicamentos:

• terapia com prostaciclina para dilatar os vasos sanguíneos
• estimuladores solúveis de guanilato ciclase para dilatar os vasos sanguíneos
• antagonistas dos receptores da endotelina para bloquear a atividade da endotelina, uma substância que pode causar estreitamento dos vasos sanguíneos
• anticoagulantes para prevenir a formação de coágulos sanguíneos

Se o HAP estiver relacionado a outra condição de saúde no seu caso, seu médico poderá prescrever outros medicamentos para ajudar a tratar essa condição. Eles também podem ajustar os medicamentos que você toma atualmente. Saiba mais sobre os medicamentos que seu médico pode prescrever.

Cirurgia

Dependendo da gravidade da sua condição, seu médico poderá recomendar um tratamento cirúrgico. A septostomia atrial pode ser realizada para reduzir a pressão no lado direito do coração, e um transplante de pulmão ou coração e pulmão pode substituir o (s) órgão (s) danificado (s).

Em uma septostomia atrial, seu médico provavelmente guiará um cateter através de uma de suas veias centrais até a câmara superior direita do seu coração. No septo da câmara superior (a faixa de tecido entre os lados direito e esquerdo do coração), passando da câmara superior direita para esquerda, eles criarão uma abertura. Em seguida, eles inflarão um pequeno balão na ponta do cateter para dilatar a abertura e fazer com que o sangue possa fluir entre as câmaras superiores do seu coração, aliviando a pressão no lado direito do seu coração.

Se você tem um caso sério de HAP relacionado a doença pulmonar grave, pode ser recomendado um transplante de pulmão. Neste procedimento, seu médico removerá um ou ambos os pulmões e os substituirá pelos pulmões de um doador de órgãos.

Se você também tem doença cardíaca grave ou insuficiência cardíaca, seu médico pode recomendar um transplante cardíaco além do transplante de pulmão.

Mudancas de estilo de vida

Mudanças no estilo de vida para ajustar sua dieta, rotina de exercícios ou outros hábitos diários podem ajudar a reduzir o risco de complicações da HAP. Esses incluem:

• comer uma dieta saudável
• exercitando regularmente
• perder peso ou manter um peso saudável
• parar de fumar tabaco

Seguir o plano de tratamento recomendado pelo seu médico pode ajudar a aliviar os sintomas, reduzir o risco de complicações e prolongar a sua vida. Saiba mais sobre as opções de tratamento para HAP.

Expectativa de vida com hipertensão arterial pulmonar

HAP é uma condição progressiva, o que significa que piora com o tempo. Algumas pessoas podem ver os sintomas piorarem mais rapidamente do que outras.

Um estudo de 2015 publicado no CHEST Journal examinou as taxas de sobrevida em cinco anos para pessoas com diferentes estágios da HAP e descobriu que, à medida que a condição progride, a taxa de sobrevida em cinco anos diminui.

Aqui estão as taxas de sobrevivência de cinco anos encontradas pelos pesquisadores para cada estágio.

• Classe 1: 72 a 88 por cento
• Classe 2: 72 a 76 por cento
• Classe 3: 57 a 60 por cento
• Classe 4: 27 a 44%

Embora não haja cura, os recentes avanços no tratamento ajudaram a melhorar as perspectivas para as pessoas com HAP. Saiba mais sobre as taxas de sobrevivência de pessoas com HAP.

Estágios da hipertensão arterial pulmonar

O HAP é dividido em quatro estágios, com base na gravidade dos sintomas.

De acordo com os critérios estabelecidos pela Organização Mundial da Saúde (OMS), a HAP é classificada em quatro estágios funcionais:

• Classe 1. A condição não limita sua atividade física. Você não sente nenhum sintoma perceptível durante períodos de atividade física comum ou descanso.
• Classe 2. A condição limita um pouco sua atividade física. Você experimenta sintomas visíveis durante períodos de atividade física comum, mas não durante períodos de descanso.
• Classe 3. A condição limita significativamente sua atividade física. Você sente sintomas durante períodos de esforço físico leve e atividade física comum, mas não durante períodos de descanso.
• Classe 4. Você é incapaz de realizar qualquer tipo de atividade física sem sintomas. Você experimenta sintomas visíveis, mesmo durante períodos de descanso. Sinais de insuficiência cardíaca do lado direito tendem a ocorrer nesta fase.

Se você tem HAP, o estágio de sua condição afetará a abordagem de tratamento recomendada pelo seu médico. Obtenha as informações necessárias para entender como essa condição progride.

Outros tipos de hipertensão pulmonar

A HAP é um dos cinco tipos de hipertensão pulmonar (HP). Também é conhecido como HAP do Grupo 1.

Outros tipos de PH incluem:

• Grupo 2 PH, que está ligado a certas condições que envolvem o lado esquerdo do seu coração
• Grupo 3 PH, associado a certas condições respiratórias nos pulmões
• Grupo 4 PH, que pode ser causado por coágulos sanguíneos crônicos nos vasos dos pulmões
• PH do grupo 5, que pode resultar de uma variedade de outras condições de saúde

Alguns tipos de HP são mais tratáveis que outros. Reserve um momento para aprender mais sobre os diferentes tipos de HP.

Prognóstico para hipertensão arterial pulmonar

Nos últimos anos, as opções de tratamento melhoraram para pessoas com HAP. Mas ainda não há cura para a doença.

O diagnóstico e o tratamento precoces podem ajudar a aliviar melhor seus sintomas, reduzir o risco de complicações e prolongar sua vida com HAP. Leia mais sobre os efeitos que o tratamento pode ter na sua perspectiva com esta doença.

Hipertensão pulmonar em recém-nascidos

Em casos raros, a HAP afeta recém-nascidos. Isso é conhecido como hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPN). Isso acontece quando os vasos sanguíneos que chegam aos pulmões do bebê não se dilatam adequadamente após o nascimento.

Os fatores de risco para a HPPP incluem:

• infecções fetais
• sofrimento grave durante o parto
• problemas pulmonares, como pulmões subdesenvolvidos ou síndrome do desconforto respiratório

Se o seu bebê for diagnosticado com HPPN, o médico tentará dilatar os vasos sanguíneos nos pulmões com oxigênio suplementar. O médico também pode precisar usar um ventilador mecânico para apoiar a respiração do seu bebê.

O tratamento adequado e oportuno pode ajudar a diminuir o risco de atrasos no desenvolvimento e deficiências funcionais do bebê, ajudando a melhorar a chance de sobrevivência.

Diretrizes para hipertensão arterial pulmonar

Em 2014, o Colégio Americano de Médicos do Peito divulgou diretrizes atualizadas para o tratamento da HAP. Além de outras recomendações, essas diretrizes aconselham que:

• As pessoas que correm o risco de desenvolver HAP e as que apresentam HAP Classe 1 devem ser monitoradas quanto ao desenvolvimento de sintomas que possam requerer tratamento.
• Quando possível, as pessoas com HAP devem ser avaliadas em um centro médico com experiência no diagnóstico de HAP, de maneira ideal antes de iniciar o tratamento.
• Pessoas com HAP devem ser tratadas para quaisquer condições de saúde que possam contribuir para a doença.
• Pessoas com HAP devem ser vacinadas contra influenza e pneumonia pneumocócica.
• Pessoas com HAP devem evitar engravidar. Se engravidar, deve receber atendimento de uma equipe multidisciplinar de saúde que inclui especialistas com experiência em hipertensão pulmonar.
• Pessoas com HAP devem evitar cirurgias desnecessárias. Se tiverem que se submeter à cirurgia, devem receber atendimento de uma equipe multidisciplinar de saúde que inclui especialistas com experiência em hipertensão pulmonar.
• Pessoas com HAP devem evitar a exposição a grandes altitudes, incluindo viagens aéreas. Se eles devem ser expostos a grandes altitudes, devem usar oxigênio suplementar, conforme necessário.

Essas diretrizes fornecem um esboço geral de como cuidar de pessoas com HAP. Seu tratamento individual dependerá do seu histórico médico e dos sintomas que você está enfrentando.

Q:

Existem medidas que alguém pode tomar para impedir o desenvolvimento de HAP?

UMA:

A hipertensão arterial pulmonar nem sempre pode ser evitada. No entanto, algumas condições que podem levar à HAP podem ser prevenidas ou controladas para reduzir o risco de desenvolver HAP. Essas condições incluem doença arterial coronariana, hipertensão, doença hepática crônica (geralmente relacionada a fígado gorduroso, álcool e hepatite viral), HIV e doença pulmonar crônica, especialmente relacionadas ao tabagismo e exposições ambientais.

Graham Rogers, MDAnswers representa a opinião de nossos médicos especialistas. Todo o conteúdo é estritamente informativo e não deve ser considerado aconselhamento médico.