Visão geral
A anomalia de Ebstein é um defeito congênito. Um defeito congênito é algo que está presente no nascimento. Afeta uma porção do coração chamada válvula tricúspide. Essa válvula, localizada no lado direito do coração, separa o átrio direito (uma das duas câmaras superiores do coração que contém sangue) e o ventrículo direito (a câmara inferior do coração que empurra o sangue para os pulmões).
Com a anomalia de Ebstein, a válvula tricúspide está localizada muito abaixo do ventrículo direito. Partes da válvula também podem ser conectadas à parede do ventrículo. Essas deformidades significam que a válvula não funciona corretamente. Em muitos casos, o sangue volta ao átrio direito quando o ventrículo direito é espremido durante o processo de bombeamento. Isso pode causar aumento do coração, o que, por sua vez, pode levar a algumas complicações graves de saúde, como insuficiência cardíaca. A anomalia de Ebstein também pode estar associada a um sopro cardíaco ou a ritmos cardíacos anormais.
Sintomas
Em casos graves, os sintomas da anomalia de Ebstein estarão presentes no nascimento. Em outros casos, os sintomas podem ser tão leves que não são aparentes até a idade adulta, se é que alguma vez.
Se houver sintomas, eles geralmente incluem:
- falta de ar, mesmo com pouco esforço
- uma coloração azul nos lábios ou na pele
- fadiga causada por sangue mal oxigenado
- palpitações cardíacas ou batimentos cardíacos acelerados
Causas
A anomalia de Ebstein ocorre durante o desenvolvimento fetal por razões que não são totalmente claras. Ocorre nas primeiras oito semanas de vida. O distúrbio também pode ter um componente genético, mas os pesquisadores não foram capazes de identificar qual gene é responsável.
Anomalia de Ebstein e lítio
Pode haver uma conexão entre o uso de lítio durante a gravidez e a anomalia de Ebstein, embora isso não tenha sido comprovado. Qualquer risco potencial aumentado é pequeno. O lítio é um medicamento estabilizador do humor, frequentemente usado para tratar distúrbios mentais, como um transtorno bipolar.
Em um estudo, o uso de lítio no primeiro trimestre da gravidez resultou em um caso adicional de defeitos cardíacos, incluindo a anomalia de Ebstein, por 100 nascimentos. Os pesquisadores observam, no entanto, que quanto maior a dose de lítio, maior a probabilidade de ocorrer uma malformação cardíaca.
Se você estiver grávida ou pensando em engravidar e toma um medicamento contendo lítio, fale com seu médico sobre os benefícios e riscos.
Incidência
A anomalia de Ebstein é uma condição rara. Sua verdadeira incidência é desconhecida, mas estima-se que afete cerca de 1 em cada 20.000 crianças. É mais comum em pessoas caucasianas do que em outras raças, e não mostra preferência de gênero, afetando meninos e meninas igualmente.
Condições relacionadas
Muitas pessoas com anomalia de Ebstein têm outros problemas cardíacos associados ao defeito. Eles incluem:
- Um orifício entre as câmaras superiores direita e esquerda do coração, chamado forame oval patente, ou PFO. Esse buraco é normal em recém-nascidos e geralmente logo após o nascimento. Em bebês com anomalia de Ebstein, a pressão no átrio direito mantém o orifício aberto, permitindo que o sangue não oxigenado do lado direito do coração viaje para o lado esquerdo e para o corpo.
- Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). O WPW é outro defeito cardíaco congênito no qual uma pessoa nasce com uma via elétrica extra no coração. Os impulsos elétricos são enviados por esse caminho e podem atrapalhar o ritmo cuidadosamente orquestrado do coração, causando um batimento cardíaco anormal ou mais rápido que o normal.
Diagnóstico
Após um exame físico e uma avaliação dos seus sintomas, geralmente é feito um diagnóstico definitivo da anomalia de Ebstein através de exames de imagem. Eles podem incluir qualquer um ou todos os seguintes itens:
- Raio-x do tórax
- ecocardiograma
- eletrocardiograma (ECG)
- ressonância magnética cardíaca
Tratamento
O tratamento da anomalia de Ebstein varia de acordo com a gravidade dos sintomas. Isso também se aplica a recém-nascidos com a doença. Em alguns casos, ações imediatas, como cirurgia, precisarão ser tomadas. Em outros casos, pode ser aconselhável uma abordagem de espera e observação.
Quando o tratamento é necessário, geralmente inclui:
- Monitoramento. Se os sintomas forem leves, talvez você não precise de tratamento. O seu médico vai querer usar exames de imagem para monitorar sua condição e garantir que os sintomas não fiquem mais graves.
- Medicamentos. Se a anomalia de Ebstein estiver causando distúrbios dos batimentos cardíacos, seu médico poderá prescrever medicamentos que ajudem a controlá-lo. Outros medicamentos podem ser usados para impedir a retenção de líquidos no corpo ou coágulos sanguíneos. Coágulos sanguíneos e retenção de líquidos (edema) são efeitos colaterais comuns de um coração que não bombeia com eficiência.
- Cirurgia. Quando os sintomas são graves e o coração está aumentando, o seu médico pode recomendar uma cirurgia. Em alguns casos, os cirurgiões tentarão reparar a válvula tricúspide. Em outros casos, a válvula pode ter que ser completamente removida e substituída por uma válvula artificial ou o que os médicos chamam de "bioprótese", que é uma válvula de uma vaca ou porco.
Outlook
Com tratamento e monitoramento adequados, a maioria das pessoas com anomalia de Ebstein pode levar uma vida longa e saudável, principalmente se os sintomas começarem após a idade 1.
A maioria das mulheres com anomalia de Ebstein que têm sangue bem oxigenado pode tolerar a gravidez com poucas complicações, se houver alguma. Pessoas com um caso leve do distúrbio e sem aumento do coração podem participar de esportes e atividades físicas. Pessoas com casos moderados de anomalia de Ebstein são encorajadas a permanecer ativas, com orientação médica.
A anomalia de Ebstein pode ser grave, mas também pode ser bem gerenciada e não deve impedir a maioria das pessoas de viver uma vida plena e saudável.
