Introdução
A pitiríase rubra pilar (PRP) é uma doença de pele rara. Causa inflamação constante e derramamento da pele. O PRP pode afetar partes do seu corpo ou todo o seu corpo. O distúrbio pode começar na infância ou na idade adulta. O PRP afeta homens e mulheres igualmente.
Tipos de pitiríase rubra pilar
Existem seis tipos de PRP.
O PRP de início clássico para adultos é o tipo mais comum. Ocorre na idade adulta. Os sintomas geralmente desaparecem após alguns anos. Em alguns casos raros, os sintomas voltam mais tarde.
O início atípico do adulto no PRP também começa na idade adulta. No entanto, os sintomas podem durar mais de 20 anos.
O PRP de início juvenil clássico começa na infância. Os sintomas desaparecem normalmente dentro de um ano, mas podem voltar mais tarde.
O PRP de início juvenil circunscrito começa antes da puberdade. Geralmente afeta as palmas das mãos das crianças, as solas dos pés e os joelhos e cotovelos. Os sintomas podem desaparecer durante a adolescência.
Às vezes, o PRP de início juvenil atípico é herdado. Isso significa que é transmitida através da família. Pode estar presente no nascimento ou se desenvolver durante a primeira infância. Os sintomas costumam durar a vida toda.
O PRP associado ao HIV está ligado ao HIV. É muito difícil de tratar.
Imagens de PRP
O que causa o PRP?
A causa exata do PRP é desconhecida. O PRP geralmente ocorre sem motivo claro. Embora alguns casos de PRP sejam herdados, a maioria não é. O PRP herdado tende a ser mais grave.
O PRP de início clássico em adultos pode estar relacionado ao câncer de pele subjacente. No entanto, a frequência com que o câncer de pele ocorre com esse tipo de PRP é desconhecida. Se você tem PRP de início clássico, consulte seu médico para verificar se há câncer de pele.
De acordo com a Organização Nacional para Desordens Raras, pesquisas iniciais sugerem que o PRP pode ser devido a um problema na maneira como o corpo processa a vitamina A. No entanto, são necessárias mais pesquisas para descobrir se isso é verdade.
O PRP também pode ser conectado a uma resposta do sistema imunológico, de acordo com o Centro de Informações sobre Doenças Genéticas e Raras.
Como o PRP é herdado?
O PRP pode ser herdado. Você pode herdar o PRP se um de seus pais transmitir o gene que causa o distúrbio. Seus pais podem ser portadores do gene, o que significa que eles têm o gene, mas não têm o distúrbio. Se um de seus pais é portador do gene, há 50% de chance de o gene ter sido passado para você. No entanto, você não pode desenvolver PRP, mesmo que tenha herdado o gene.
Quais são os sintomas do PRP?
O PRP causa manchas escamosas rosa, vermelhas ou laranja-vermelhas na pele. As manchas são geralmente coceira. Você pode ter manchas escamosas em apenas algumas partes do seu corpo. Eles ocorrem com mais freqüência no:
- cotovelos
- joelhos
- mãos
- pés
- tornozelos
A pele das palmas das mãos e da planta dos pés também pode ficar vermelha e espessa. As manchas escamosas podem eventualmente se espalhar por todo o corpo.
Como o PRP é diagnosticado?
O PRP é frequentemente confundido com outras condições cutâneas mais comuns, como a psoríase. Também pode ser confundido com os menos comuns, como líquen plano e pitiríase rósea. A psoríase é marcada por manchas de pele com coceira e escamosa que geralmente são vermelhas. No entanto, ao contrário do PRP, a psoríase pode ser tratada com mais facilidade e sucesso. O PRP pode não ser diagnosticado até que os adesivos escamosos não respondam ao tratamento da psoríase.
Se o seu médico suspeitar de PRP, ele poderá fazer uma biópsia de pele para ajudá-lo a fazer um diagnóstico. Para este procedimento, o seu médico remove uma pequena amostra da sua pele. Eles então olham para ele sob um microscópio para analisá-lo.
Quais são as possíveis complicações do PRP?
Na maioria das vezes, o PRP pode causar coceira e desconforto. Esses sintomas podem diminuir com o tempo, mesmo que a erupção pareça estar piorando. A condição geralmente não causa muitas complicações.
No entanto, o PRP Support Group observa que a erupção cutânea às vezes pode levar a outros problemas, como o ectrópio. Nessa condição, a pálpebra aparece, expondo a superfície do olho. O PRP também pode levar a problemas com o revestimento da boca. Isso pode resultar em irritação e dor.
Com o tempo, o PRP pode levar à ceratodermia. Esse problema faz com que a pele das mãos e da planta dos pés fique muito espessa. Rachaduras profundas na pele, chamadas fissuras, podem se desenvolver.
Algumas pessoas com PRP também são sensíveis à luz. Eles podem ter problemas para suar ou controlar a temperatura do corpo quando está quente.
Como o PRP é tratado?
Não existe cura atual para o PRP, mas o tratamento pode aliviar os sintomas. O seu médico pode prescrever um ou mais dos seguintes tratamentos:
- Cremes tópicos contendo uréia ou ácido lático. Estes vão diretamente para a sua pele.
- Retinóides orais. Exemplos incluem isotretinoína ou acitretina. Estes são derivados da vitamina A que retardam o crescimento e a liberação de células da pele.
- Vitamina A. oral. Isso pode ser útil em algumas pessoas, mas apenas em doses muito altas. Retinóides são mais eficazes e mais usados que a vitamina A.
- Metotrexato. Este é um medicamento oral que pode ser usado se os retinóides não funcionarem.
- Imunossupressores. Estes são medicamentos orais que suprimem o sistema imunológico. Eles incluem ciclosporina e azatioprina.
- Biológicos. Estes são medicamentos injetáveis ou intravenosos (IV) que afetam seu sistema imunológico. Eles incluem os medicamentos adalimumabe, etanercept e infliximabe.
- Terapia com luz ultravioleta. Normalmente é administrado em combinação com o psoraleno (um medicamento que o torna menos sensível ao sol) e um retinóide.
Posso impedir o PRP?
Não é possível impedir o PRP, pois a causa e o início são desconhecidos. Se você suspeitar que tenha PRP, consulte seu médico. Iniciar um tratamento que funcione para você assim que você obtiver um diagnóstico é essencial para aliviar seus sintomas.
Encontrar um tratamento eficaz também é importante porque você pode desenvolver mais de um tipo de PRP ao longo da doença.
O PRP vai embora?
Dependendo do tipo de PRP que você possui, seus sintomas podem ou não desaparecer. Se você tiver um PRP clássico para adultos, seus sintomas provavelmente durarão alguns anos ou menos e nunca mais voltarão.
Os sintomas de outros tipos de PRP podem ser mais duradouros. No entanto, os tratamentos podem tornar os sintomas menos visíveis.
Converse com seu médico
O PRP é uma doença de pele rara, marcada por inflamação e derramamento constantes de sua pele. Pode afetar todo o seu corpo ou apenas partes dele. Pode começar a qualquer momento durante sua vida. Embora não exista cura atual, os tratamentos podem ajudar a aliviar seus sintomas.
Os tratamentos para o PRP incluem medicamentos tópicos, orais e injetáveis. Eles também incluem terapia com luz ultravioleta. Trabalhe com seu médico para encontrar o tratamento que melhor funciona para aliviar os sintomas do PRP.
