Visão geral
A deficiência do fator VII é um distúrbio da coagulação sanguínea que causa sangramento excessivo ou prolongado após uma lesão ou cirurgia. Com a deficiência de fator VII, seu corpo não produz fator VII suficiente ou algo está interferindo no fator VII, geralmente outra condição médica.
O fator VII é uma proteína produzida no fígado que desempenha um papel importante para ajudar o sangue a coagular. É um dos cerca de 20 fatores de coagulação envolvidos no complexo processo de coagulação do sangue. Para entender a deficiência de fator VII, ajuda a entender o papel que o fator VII desempenha na coagulação normal do sangue.
Qual o papel do fator VII na coagulação normal do sangue?
O processo normal de coagulação do sangue ocorre em quatro estágios:
1. Vasoconstrição
Quando um vaso sanguíneo é cortado, o vaso sanguíneo danificado se contrai imediatamente para diminuir a perda de sangue. Então, o vaso sanguíneo ferido libera uma proteína chamada fator tecidual na corrente sanguínea. A liberação do fator tecidual age como uma chamada de SOS, sinalizando plaquetas sanguíneas e outros fatores de coagulação para reportar ao local da lesão.
2. Formação de um tampão de plaquetas
As plaquetas na corrente sanguínea são as primeiras a chegar ao local da lesão. Eles se prendem ao tecido danificado e um ao outro, formando um tampão temporário e macio na ferida. Esse processo é conhecido como hemostasia primária.
3. Formação de um tampão de fibrina
Uma vez colocado o tampão temporário, os fatores de coagulação do sangue passam por uma complexa reação em cadeia para liberar fibrina, uma proteína resistente e pegajosa. A fibrina envolve-se dentro e ao redor do coágulo mole até se tornar um coágulo de fibrina resistente e insolúvel. Esse novo coágulo sela o vaso sanguíneo quebrado e cria uma cobertura protetora para o crescimento de novos tecidos.
4. Cicatrização e destruição do tampão de fibrina
Após alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher, juntando as bordas da ferida para ajudar a crescer novo tecido sobre a ferida. À medida que o tecido é reconstruído, o coágulo de fibrina se dissolve e é absorvido.
Se o fator VII não funcionar adequadamente, ou houver muito pouco, o coágulo de fibrina mais forte não pode se formar adequadamente.
O que causa a deficiência de fator VII?
A deficiência do fator VII pode ser herdada ou adquirida. A versão herdada é bastante rara. Menos de 200 casos documentados foram relatados. Ambos os seus pais devem portar o gene para que você seja afetado.
A deficiência adquirida de fator VII, ao contrário, ocorre após o nascimento. Pode ocorrer como resultado de medicamentos ou doenças que interferem no seu fator VII. Os medicamentos que podem prejudicar ou reduzir a função do fator VII incluem:
- antibióticos
- anticoagulantes, como varfarina
- alguns medicamentos contra o câncer, como a terapia com interleucina-2
- terapia com globulina antitimócito usada no tratamento da anemia aplástica
As doenças e condições médicas que podem interferir no fator VII incluem:
- doença hepática
- mieloma
- sepse
- anemia aplástica
- deficiência de vitamina K
Quais são os sintomas da deficiência de fator VII?
Os sintomas variam de leve a grave, dependendo dos níveis de fator VII utilizável. Sintomas leves podem incluir:
- hematomas e sangramento de tecidos moles
- maior tempo de sangramento devido a feridas ou extrações dentárias
- sangramento nas articulações
- hemorragias nasais
- sangramento nas gengivas
- períodos menstruais pesados
Em casos mais graves, os sintomas podem incluir:
- destruição da cartilagem nas articulações devido a episódios hemorrágicos
- sangramento no intestino, estômago, músculos ou cabeça
- sangramento excessivo após o parto
Como é diagnosticada a deficiência de fator VII?
O diagnóstico é baseado no seu histórico médico, em qualquer histórico familiar de problemas de sangramento e em exames laboratoriais.
Os testes de laboratório para a deficiência de fator VII incluem:
- ensaios de fator para identificar fatores ausentes ou com desempenho insatisfatório
- teste de fator VII para medir quanto de fator VII você possui e quão bem ele funciona
- tempo de protrombina (TP) para medir o funcionamento dos fatores I, II, V, VII e X
- tempo parcial de protrombina (PTT) para medir o funcionamento dos fatores VIII, IX, XI, XII e von Willebrand
- testes de inibidor para determinar se seu sistema imunológico está atacando seus fatores de coagulação
Como é tratada a deficiência de fator VII?
O tratamento da deficiência de fator VII concentra-se em:
- controle de sangramento
- resolução de condições subjacentes
- tratamento preventivo antes da cirurgia ou procedimentos odontológicos
Controle de sangramento
Durante os episódios de sangramento, você pode receber infusões de fatores de coagulação do sangue para aumentar sua capacidade de coagulação. Os agentes de coagulação comumente usados incluem:
- complexo de protrombina humana
- crioprecipitado
- plasma congelado fresco
- fator humano recombinante VIIa (NovoSeven)
Tratamento de condições subjacentes
Uma vez que o sangramento esteja sob controle, condições que prejudiquem a produção ou o funcionamento do fator VII, como medicamentos ou doenças, devem ser abordadas.
Tratamento de precaução antes da cirurgia
Se você estiver planejando uma cirurgia, seu médico poderá prescrever medicamentos para minimizar o risco de sangramento excessivo. O spray nasal de desmopressina é frequentemente prescrito para liberar todos os estoques disponíveis do fator VII antes de uma cirurgia menor. Para cirurgias mais graves, seu médico pode prescrever infusões de fator de coagulação.
Qual é a perspectiva de longo prazo?
Se você tem a forma adquirida de deficiência de fator VII, provavelmente é causada por medicamentos ou por uma condição subjacente. Sua perspectiva de longo prazo depende da correção dos problemas subjacentes. Se você tem a forma herdada mais grave de deficiência de fator VII, precisará trabalhar em estreita colaboração com seu médico e seu centro local de hemofilia para gerenciar os riscos de sangramento.
